مرض كيشان هو مرض نادر من قلب العضلة التي تعزى بشكل رئيسي إلى عنصر السيلينيوم نقص. سمي المرض على اسم بلدة في شمال شرق البلاد الصينمنشوريا. في عنصر السيلينيوم نقص ، لا يستطيع الجسم تصنيع إنزيم الجلوتاثيون بيروكسيديز بشكل كافٍ ، وهو أمر ضروري في تحييد الأكسدة إجهاد ويتطلب الحمض الأميني L-selenocysteine المحتوي على السيلينيوم لبناءه.
ما هو مرض كيشان؟
يأخذ مرض كيشان اسمه من مدينة في منشوريا ، وهي مقاطعة في شمال شرق البلاد الصين، ويجسد أ قلب يسمى مرض عضلي اعتلال عضلة القلب. على وجه الخصوص اعتلال عضلة القلب يُعزى أساسًا إلى نقص عنصر التتبع عنصر السيلينيوم. تشتهر المنطقة بنقص السيلينيوم وبسبب حدوث مرض كيشان بشكل أكثر تواترًا وتوطنًا نسبيًا مقارنة بمناطق العالم التي توفر تربتها كمية كافية من السيلينيوم. يتم تناول السيلينيوم عن طريق النباتات ثم يتم توفيره في جميع أنحاء السلسلة الغذائية. ينتج مرض كيشان عن نقص إنزيم الجلوتاثيون بيروكسيديز ، والذي يتطلب تكوين حمض أميني سيلينيوم المحتوي على السيلينيوم. لا يمكن تمييز مرض كيشان بسهولة عرضًا عن اعتلالات عضلة القلب الأخرى. تختلف مسارات المرض بين الأشكال الحادة والمزمنة والكامنة. تشمل شكاوى الأعراض قلب الفشل ومشاكل ضربات القلب ، وفي المسار المزمن ، تضخم في حجم الخلايا ل عضلة القلب مع كل المشاكل الأخرى التي قد تنتج.
الأسباب
يعتبر نقص السيلينيوم ، الذي يعتبر السبب الرئيسي لمرض كيشان ، مسؤولاً عن عدم قدرة الجسم على تخليق كميات كافية من الحمض الأميني سيلينوسيستين. سيلينوسيستين مشابه جدا ل السيستين. الاختلاف الوحيد هو أن ملف كبريت ذرة من السيستين يتم استبداله بواسطة ذرة السيلينيوم. السيلينوستئين هو لبنة بناء ضرورية لإنزيم الجلوتاثيون بيروكسيديز (GPx) وبروتينات سيلينوبروتينات أخرى تتمثل وظيفتها الرئيسية في تفتيت البيروكسيدات ومؤكسد إجهاد. يقلل الانزيم الهدرجة بيروكسيد ويؤكسد في نفس الوقت ثلاثي الببتيد الجلوتاثيون إلى الجلوتاثيون ثاني كبريتيد. في التفاعل ، يعمل السيلينيوم بمثابة أنزيم. يعتبر الجلوتاثيون بيروكسيديز مكونًا ضروريًا من مكونات اللون الأحمر دم خلايا (كريات الدم الحمراء)، لأي منهم الهدرجة البيروكسيد شديد السمية. وبالتالي فإن الجلوتاثيون بيروكسيديز يمارس تأثيرًا وقائيًا مهمًا على نظام القلب والأوعية الدموية ضد الضرر الناجم عن البيروكسيدات. نقص الانزيم في كريات الدم الحمراء وبالتالي يمكن أن يسبب انحلال الدم الأنيميا، وهو شكل من أشكال فقر الدم الناجم عن انحلال اللون الأحمر قبل الأوان وزيادة دم الخلايا. يمكن بالفعل تفسير تطور مرض كيشان من خلال نقص السيلينيوم عن طريق نقص السيلينيوم المتسلسل المسبب ، ونقص السيلينوسيستين وما يترتب على ذلك من نقص الجلوتاثيون بيروكسيديز. ومع ذلك ، فإن الآلية الأساسية لحدوث المرض ليست (حتى الآن) مفهومة بالكامل. في دوائر الخبراء ، تمت مناقشة التورط المتزامن لفيروس من عائلة فيروس كوكساكي البشري كسبب لمرض كيشان ، بالإضافة إلى نقص السيلينيوم.
الأعراض والشكاوى والعلامات
يتجلى مرض كيشان من خلال أعراض وشكاوى مختلفة بالإضافة إلى عدم انتظام ضربات القلب، والتي قد تكون أول الأعراض التي تظهر ، هناك تغيير تدريجي في عضلة القلب. يتم استبدال خلايا العضلات بـ النسيج الضاممثل الخلايا ، مما يؤدي إلى تداخل في عضلة القلب مع النسيج الضام. ويرافق هذا أيضا تضخم في حجم الخلايا من عضلة القلب ، علامات نموذجية اعتلال عضلة القلب. مع تقدم المرض ، يزداد سكتة قلبية لوحظ ، مصحوبًا بفقدان الأداء المقابل. في حالات نادرة ، يمكن أن يكون مرض كيشان أيضًا سببًا لأمراض القلب التي تهدد الحياة على الفور صدمة.
تشخيص ومسار المرض
عادة ما تكون أعراض مرض كيشان غير محددة إلى حد كبير ؛ لأن تضخم في حجم الخلايا من عضلة القلب ، عدم انتظام ضربات القلبو سكتة قلبية متفاوتة الشدة قد تكون ناجمة عن أسباب أخرى ، يشار إلى التشخيص الدقيق. بالإضافة إلى تخطيط القلب ، تشمل أدوات التشخيص المهمة تقنيات التصوير مثل الشريان التاجي تصوير الأوعية, تخطيط صدى القلب, التصوير المقطعي (CT) ، التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) والنووية طب القلب إجراءات. الإجراءات التشخيصية مناسبة تمامًا لتصوير الواقع المعني حالةومع ذلك ، فإن النتائج لا تقدم بعد بيانًا واضحًا حول أسباب التغيرات المرضية. لا يمكن إثبات الاشتباه في مرض كيشان إلا إذا تم إجراء تحليل معملي لـ دم يؤكد البلازما نقص السيلينيوم. يتراوح مسار مرض كيشان من خفيف إلى مزمن إلى شديد.
المضاعفات
تحدث أعراض أو مضاعفات مختلفة بسبب مرض كيشان. ومع ذلك ، فإن هذا المرض يؤثر على معظم الناس بشكل مختلف ، لذلك لا يمكن عادة التنبؤ بالمسار العام للمرض. ومع ذلك ، غالبًا ما تكون هناك أعراض للقلب ، بحيث يمكن في أسوأ الحالات أن يموت الشخص المصاب بموت قلبي. وبالمثل ، هناك ضمور عضلي و الم في العضلات. تنخفض مرونة المريض وأدائه بشكل كبير ويظهر شعور عام بالمرض. إن نوعية الحياة والحياة اليومية للشخص المصاب مقيدة بشكل كبير بمرض كيشان. علاوة على ذلك ، وهو ما يسمى القلب صدمة يمكن أن يحدث. إذا لم يتم علاج ذلك ، يمكن أن يموت الشخص المصاب في أسوأ الحالات. العلاج سببي وعرضي ويؤدي في معظم الحالات إلى تحسن سريع في الأعراض. لا تحدث مضاعفات معينة. ومع ذلك ، يجب على الشخص المصاب معرفة سبب نقص السيلينيوم. علاوة على ذلك، ضخ أو يمكن استخدام الأدوية للحد من أعراض مرض كيشان. في حالة العلاج ، لن ينخفض متوسط العمر المتوقع للمريض.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
يجب دائمًا فحص المخالفات في نشاط القلب واضطرابات إيقاع القلب بشكل مكثف من قبل الطبيب. إذا كان هناك انقطاع في ضربات القلب ، خفقان ، شذوذ في ضغط الدم، اضطرابات في تدفق الدم أو الإحساس الم في ال صدر، يجب استشارة الطبيب على الفور. يشير الانخفاض في الأداء البدني المعتاد أو التململ الداخلي أو الحاجة المتزايدة للنوم إلى وجود تناقضات في الكائن الحي ، والتي يجب توضيحها من قبل الطبيب. في مرض كيشان ، تتطور الأعراض ببطء وتدريجي على مدى فترة طويلة من الزمن. مع هذا المسار التدريجي المستمر للمرض ، غالبًا ما يكون من الصعب إجراء تقييم موضوعي لـ الصحية تطوير. لذلك يوصى بالمشاركة في الفحوصات الدورية و إجهاد الاختبارات. بالإضافة إلى ذلك ، يجب استشارة الطبيب بمجرد أن يعاني المصاب من ضعف عام ، إعياء أو اضطرابات النوم على مدى فترة زمنية أطول. مطلوب زيارة الطبيب في حالة الشعور أكسجين نقص أو خلل عام أو تغيرات في نشاط الجهاز التنفسي. التهيج ، شذوذ في السلوك ، عدم الرضا أو تقلب المزاج قد يشير إلى الموجودة الصحية مشاكل. إذا زادت الشكاوى أو أصبحت أكثر انتشارًا ، يجب استشارة الطبيب. إذا كانت هناك علامات سريعة على إعياء، إذا لم يعد من الممكن تلبية متطلبات الوظيفة المعتادة ، وإذا لوحظ انخفاض في الأداء المعرفي ، فيجب استشارة الطبيب.
العلاج والعلاج
إذا أكدت الفحوصات المخبرية وجود نقص في السيلينيوم ، فمن أهمها الإجراءات هو تصحيح النقص. ومع ذلك ، يجب توضيح ذلك مسبقًا والذي يسبب بشكل رئيسي نقص السيلينيوم وبالتالي مرض كيشان. إذا لم يكن هناك نقص في السيلينيوم بسبب عدم التوازن الحمية غذائية مع محتوى منخفض من السيلينيوم تم الإبلاغ عنه ، فإن امتصاص قد تنخفض القدرة على تتبع العنصر بسبب الأمراض الالتهابية في الجهاز الهضمي أو بسبب أمراض الإسهال ، بحيث ينبغي النظر في تناول كميات أكبر من السيلينيوم بشكل مؤقت. مع كمية كافية من السيلينيوم من التركيز في بلازما الدم والتي يجب أن تكون أعلى من 80 ميكروغرام / لتر. مع السيلينيوم الكافي من التركيز في بلازما الدم ومصل الدم ، سيتم معالجة أسباب مرض كيشان. إذا كانت عضلة القلب قد تضررت بالفعل بشكل لا رجعة فيه ، فإن العلاجات الأخرى الإجراءات يمكن أيضًا اعتباره كعلاج مباشر لأعراض معينة. بعد الوصول إلى أ من التركيز من حوالي 80 إلى 160 ميكروغرام / لتر في بلازما الدم ، السيلينيوم إدارة يمكن تقليله لتجنب التسمم بالسيلينيوم (السيلنيوم). يتراوح المدخول اليومي من السيلينيوم كشرط للمحافظة على صحة البالغين ما بين 30 و 70 ميكروغرامًا.
التوقعات والتشخيص
مع التشخيص المبكر وكذلك العلاج الطبي ، يمكن الشفاء التام للمريض. يتم تعويض نقص السيلينيوم تدريجياً بواسطة إدارة من الأدوية الخاصة. هذا يؤدي إلى تخفيف الأعراض التي حدثت ، وفي غضون الأسابيع أو الأشهر القادمة ، إلى التحرر من الأعراض. تستمر مراقبة مستويات السيلينيوم في الكائن الحي بانتظام حتى يمكن توفير الإمداد الأمثل. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تحليل سبب النقص. إذا أمكن توضيح أسباب مرض كيشان وتصحيحها بشكل دائم ، فمن الممكن علاج دائم. إذا تركت دون علاج ، يمكن أن يحدث نقص السيلينيوم قيادة إلى الوفاة المبكرة للشخص المصاب في حالة مسار المرض الشديد. يتعرض الشخص المصاب لخطر الموت القلبي إذا كان نقص السيلينيوم حادًا وطويل الأمد. هناك أيضًا خطر الوفاة إذا كان المرض متقدمًا بالفعل أو إذا كانت هناك أمراض أخرى في القلب. بسبب المسار الشديد للمرض ، فإن العلاج المبكر مهم بشكل خاص. إذا كان هناك تفشي جديد للمرض على مدار الحياة ، فيجب أيضًا التعامل معه بأسرع ما يمكن وطلب الرعاية الطبية. في بعض الحالات ، يكون الكائن الحي للشخص المصاب ضعيفًا بالفعل لدرجة أن الأعراض تكون أقوى عندما يندلع المرض مرة أخرى وتحدث المضاعفات وكذلك الإعاقات في وقت سابق.
الوقاية
وقائي الإجراءات لتجنب مرض كيشان في شكل سيلينيوم إضافي المكملات إلى اليومية الحمية غذائية ينصح فقط في المناطق التي تعاني من نقص شديد في السيلينيوم في التربة الصالحة للزراعة وتربة الحدائق. يحتوي الطعام المنتج هناك أيضًا على محتوى منخفض جدًا من السيلينيوم ، مثله مثل لحم الحيوانات التي تتغذى على النباتات. يتخلل نقص السيلينيوم السلسلة الغذائية بأكملها في المناطق المعنية. انخفض امتصاص الطاقة الاستيعابية ل أثر العناصر في الأمعاء على مدى فترة طويلة من الزمن قد يستلزم أيضًا تناول المزيد من السيلينيوم بما يتجاوز المعدل الطبيعي الحمية غذائية إذا انخفض تركيز السيلينيوم في الدم عن 80 ميكروغرام / لتر.
متابعة
بشكل عام ، إجراءات المتابعة لمرض كيشان محدودة للغاية. في هذا الصدد ، أولاً وقبل كل شيء ، يعد التشخيص السريع ، وقبل كل شيء ، التشخيص المبكر للمرض مهمًا جدًا حتى لا تحدث مضاعفات أو شكاوى أخرى. لا يمكن لمرض كيشان الشفاء من تلقاء نفسه ، لذلك يجب على الشخص المصاب استشارة الطبيب عند ظهور أعراض وعلامات المرض الأولى. في معظم الحالات ، يمكن تخفيف المرض بشكل جيد نسبيًا عن طريق تناول الأدوية المختلفة. ومع ذلك ، يجب أن يتأكد الشخص المصاب دائمًا من تناول الدواء بانتظام وبجرعة صحيحة ، حيث لا يمكن لمرض كيشان أن يشفي من تلقاء نفسه. من الضروري أيضًا إجراء فحوصات وفحوصات منتظمة من قبل الطبيب لتحديد التركيز في الدم بشكل صحيح. في الأطفال وخاصة على الوالدين الانتباه لأعراض المرض واستشارة الطبيب إذا لزم الأمر. في كثير من الحالات ، يمكن للنظام الغذائي السليم أيضًا أن يخفف من أعراض مرض كيشان بشكل دائم وقبل كل شيء بشكل صحيح ، ونادرًا ما يقلل المرض من متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب.
هذا ما يمكنك أن تفعله بنفسك
اعتمادًا على السبب ، يمكن علاج مرض كيشان من قبل المرضى أنفسهم. إذا كان المرض يعتمد على نقص السيلينيوم ، فإن التغيير في النظام الغذائي يكون كافياً بالفعل. النظام الغذائي المتوازن والصحي يمد الجسم بما يلزم أثر العناصر وبالتالي يقلل أيضًا من الأعراض. يوصى بشكل أساسي بالفواكه والخضروات ، وخاصة الأطعمة الخفيفة والأطعمة التي لا تسبب ضغطًا مفرطًا على القلب ، وكذلك اللحوم الخالية من الدهون والكثير من السوائل. مشروبات مثل كحول, قهوة والسجائر يجب تجنبها. في حالة حدوث ضرر لا يمكن إصلاحه بالفعل ، يتم الإشارة إلى مزيد من التدابير العلاجية ، مثل تدريب عضلات القلب المستهدف أو ارتداء جهاز تنظيم ضربات القلب. في حالة حدوث مضاعفات خطيرة مثل أمراض القلب صدمةيجب استدعاء طبيب الطوارئ على الفور. الإسعافات الأولية يجب أن تعطى و إحياء يمكن أيضًا الإشارة إلى التدابير. في حالة حدوث مثل هذا المسار الحاد ، فإن الإقامة في المستشفى لفترة أطول ضرورية على أي حال. يمكن للشخص المصاب أن يدعم عملية الشفاء بشكل أفضل من خلال الامتناع عن المجهود البدني والالتزام بالنظام الغذائي الموصوف ، كما يحتاج مرض كيشان المتقدم إلى المراقبة بانتظام حتى يمكن اكتشاف أي مضاعفات وعلاجها مبكرًا
