في عام 1924 ، لاحظ أخصائيو أمراض القلب الأمريكيان إيمانويل ليبمان وبنجامين ساكس في مستشفى ماونت سيناي بنيويورك لأول مرة شكلاً من أشكال التهاب داخلى بالقلب لم يكن بسبب عامل معدي. لذلك أشاروا إليها في البداية على أنها "غير نمطية فيروسية التهاب داخلى بالقلب. " في المجموع ، قاموا بملاحظة وتتبع المرض في أربعة مرضى مختلفين. على مر السنين ، هذا الشكل من التهاب داخلى بالقلب بعد ذلك تم تسميته على اسم اثنين من مكتشفيه ويعرف الآن فقط باسم التهاب الشغاف Libman-Sacks. يحدث بشكل أساسي عند النساء في سن 30 عامًا فما فوق في سياق الجهاز الذئبة الحمامية. لأن تشخيصه صعب للغاية ، والمضاعفات ، وفي أسوأ الحالات ، حتى الصمامية أو قلب الفشل شائع نسبيًا.
ما هو التهاب الشغاف ليبمان ساكس؟
يمثل التهاب الشغاف Libman-Sacks ، والمختصر LSE ، شكلاً خاصًا من التهاب الشغاف ، وهو التهاب ل الشغاف ل قلب ليس بسبب العدوى. يحدث عادة في سياق الأمراض الجهازية المزمنة ، بشكل رئيسي الذئبة الحمامية، وتتميز بالتغيرات الليفية في قلب الصمامات ، في المقام الأول الصمام المتري و صمام الأبهر. في أسوأ الحالات ، يمكن أن يتطور المرض إلى سكتة قلبية والموت.
الأسباب
سبب التهاب الشغاف ليبمان ساكس هو مرض جهازي يسمى الذئبة الحمامية. إنه مرض مناعي ذاتي معمم يمكن أن يظهر مع تغيرات في جميع الأعضاء. عادة ما يتطور المرض على شكل حلقات ويصيب النساء بشكل أساسي من سن 30 عامًا ، لذلك فإن التهاب الشغاف ليبمان ساكس موجود أيضًا بشكل حصري تقريبًا في الجنس الأنثوي. تتمثل الأعراض الرئيسية لمرض الذئبة الجهازي في أ فراشة حمامي على الوجه و التهاب ل المفاصل (التهاب المفاصل) ، ولكن كثيرًا ما تتأثر الكلى والرئتين والقلب. يحدث التهاب الشغاف عندما ينتج الجسم الأجسام المضادة والمجمعات المناعية التي تهاجم النسيج الضام. تشمل العوامل المحفزة لمثل هذا التكوين المناعي المعقد الأشعة فوق البنفسجيةوالعدوى الفيروسية والأدوية و إجهاد.
الأعراض والشكاوى والعلامات
عادةً ما يكون التهاب الشغاف ليبمان ساكس بدون أعراض أو حتى بدون أعراض تمامًا. في حالة حدوث الأعراض ، فإنها عادة ما تكون تعبيرًا عن مرض مصاحب ، مثل قصور الصمامات. نباتات كبيرة على صمامات القلب، خاصة الصمام التاجي والأبهري نموذجي. عادة ما تكون هذه متليفية أو تتكون من تكاثر الخلايا البطانية والخلايا العضلية والخلايا الالتهابية وحيدة النواة. ومع ذلك ، فإن معظم النباتات صغيرة جدًا وليس لها أهمية في الدورة الدموية. فقط عندما تصبح كبيرة جدًا ، يمكن أن تسبب أيضًا مشاكل ميكانيكية بطبيعتها أو ديناميكية الدورة الدموية في شكل صمات. يمكن أن تكون وظيفة أوتار الحبال محدودة بحقيقة أنها تظهر سماكة شديدة. تم العثور على ارتشاح التهابي محلي بشكل متكرر. ليس من غير المألوف التهاب الجنبة or التهاب التامور ليحدث بالإضافة إلى ذلك. يؤثر قصور الصمام الطرفي على حوالي عشرة بالمائة من المرضى. في هذه المرحلة المرضية لغط القلب يمكن الكشف عن التسمع وعلامات سكتة قلبية يظهر. وتشمل هذه الأعراض العامة مثل ضعف القدرة على ممارسة الرياضة ، والضعف و إعياء، ولكن أيضًا ضيق التنفس ، عدم انتظام ضربات القلب وذمة. قد يصبح المريض مزرقًا و العنق قد تصبح الأوردة بارزة. إذا كان الذئبة الحمامية معروفة ، فيجب إيلاء اهتمام خاص لاحتمال وجود التهاب الشغاف.
تشخيص ومسار المرض
غالبًا ما يكون تشخيص التهاب الشغاف Libman-Sacks صعبًا لأنه لا يمكن دائمًا تصور علامات المرض. لذلك ، من المهم جدًا أولاً الحصول على سلعة ومفصلة تاريخ طبى. هنا ، يجب إيلاء اهتمام خاص للأمراض السابقة الموجودة ، والتي قد تكون إرشادية بالفعل ، وكذلك الأعراض المحتملة لمرض الذئبة الحمامية التي ربما لم يتم التعرف عليها من قبل. التغييرات المعملية النموذجية التي قد تحدث هي الترانساميناسات المرتفعة ، البيلروبين, الكرياتينينو اليوريا. في سياق التشخيص الظاهري ، مخطط كهربية القلب ، أ صدر أشعة سينية و تخطيط صدى القلب يجب أن يتم إجراؤها دائمًا. عبر المريء تخطيط صدى القلب يتفوق بشكل واضح على تخطيط صدى القلب عبر الصدر. قسطرة القلب للناتج القلبي والشريان التاجي تصوير الأوعية لكي تقيم دم يمكن أيضًا إجراء التدفق. إذا ظل التهاب الشغاف Libman-Sacks غير مكتشف لفترة طويلة ، فإن المضاعفات مثل التهاب الجنبة, التهاب التامورقلس الصمامات سكتة قلبية، وقد تحدث الصمات. يعتمد التكهن على عدة عوامل. من أهم هذه العوامل وقت التشخيص ، وعمر المريض ، والأمراض المزمنة الأخرى ، و الجهاز المناعي، و (قبل) الأضرار التي لحقت القلب.
المضاعفات
تختلف أعراض ومضاعفات التهاب الشغاف ليبمان ساكس بشكل كبير. في كثير من الحالات ، يتطور المرض تمامًا دون أعراض أو مع أعراض خفيفة جدًا و طفيفة فقط ، بحيث لا يلزم علاج مباشر لهذا المرض ومع ذلك ، قد يعاني المصابون من قصور في الصمامات ، وفي أسوأ الحالات يموتون بسببه. ليس من النادر حدوث نزيف أو حاد حمى ليحدث. علاوة على ذلك ، يعاني المريض من قلة تحمل التمارين وضعف عام. تعب يبدأ أيضًا ولم يعد الشخص المصاب يلعب دورًا نشطًا في الحياة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تحدث أيضًا اضطرابات القلب والشكاوى ، وهو أمر نادر الحدوث قيادة للقلق الداخلي. تقل جودة حياة الشخص المصاب بشكل كبير ويحدها التهاب الشغاف ليبمان ساكس. المرضى من التركيز يمكن أيضًا تقليله عن طريق التهاب الشغاف Libman-Sacks. ليس من الممكن علاج التهاب الشغاف ليبمان ساكس سببيًا. لذلك ، يتم علاج المرض بشكل عرضي ، لكنه لا يحدث قيادة إلى مسار إيجابي للمرض في كل حالة. كقاعدة عامة ، يعتمد المرضى على تناول الأدوية لبقية حياتهم. لا يمكن توقع ما إذا كان هذا يؤدي إلى انخفاض متوسط العمر المتوقع بشكل عام.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
غالبًا ما يكون من الصعب تحديد توقيت موعد زيارة الطبيب لعلاج التهاب الشغاف ليبمان ساكس. في كثير من الحالات ، يستمر المرض بدون أعراض لفترة طويلة ، لذلك تحدث النتائج العرضية في هذه المرحلة من المرض. من حيث المبدأ ، يجب على الشخص المصاب استشارة الطبيب بمجرد أن يلاحظ شعوراً بالمرض أو بالضيق العام أو الشعور المنتشر بالتغيرات الجسدية. إذا تغيرت في مظهر بشرة تحدث بدون أي سبب واضح ، ينصح بزيارة الطبيب. في حالة تكون أشجار الحور أو تغير اللون أو الحكة ، يجب استشارة الطبيب. أ إعياءأو التراخي أو اللامبالاة هي مؤشرات على وجود مخالفات يجب التحقيق فيها. اضطرابات في ضربات القلب ، مشاكل النوم المريح أو عدم انتظام ضربات القلب تداول يجب التحقيق فيها ومعالجتها. في كثير من الحالات ، يلزم إجراء فحوصات واختبارات مختلفة قبل إجراء تشخيص التهاب الشغاف Libman-Sacks. لذلك يجب على الشخص المصاب استشارة الطبيب إذا كانت الأعراض الموجودة ثابتة أو متزايدة. إذا ظهرت الوذمة ، أو حدث انخفاض في الأداء ، أو تطور الضعف الداخلي ، يحتاج الشخص المصاب إلى عناية طبية. إذا تنفس إذا كان مضطربًا أو كان هناك ضيق في التنفس ، هناك حاجة إلى طبيب. إذا استمرت الأعراض لفترة أطول من الوقت ، فقد يصاب القلب بضغط شديد. يجب أن تبدأ زيارة الطبيب في وقت مبكر لتجنب المضاعفات الخطيرة.
العلاج والعلاج
الأمثل علاج لعلاج التهاب الشغاف ليبمان ساكس غير معروف حتى الآن. النهج الأساسي هو علاج المرض الأساسي الأدوية المثبطة للمناعة مثل الكورتيزون، على الرغم من أن فائدتها لـ LSE لم يتم إثباتها بوضوح. لا ينصح بالتدخلات الجراحية لأنها مرتبطة بمعدلات مضاعفات عالية. جنرال لواء الإجراءات تتضمن دم تخفيض الضغط والراحة الجسدية ، العلاج بالتمرينوتمارين الجهاز التنفسي النيكوتين الامتناع. الأدوية التي يتم استخدامها عند وجود قصور في القلب هي: السكرية, مدرات البول, مثبطات إيس، حاصرات بيتا ، مضادات اضطراب النظم، ومضادات التخثر.
التوقعات والتشخيص
يعد التشخيص المبكر أمرًا مهمًا للتشخيص الجيد. غالبًا ما تنشأ الصعوبات في هذه المرحلة لأن أعراض المرض غالبًا ما تحدث بالتوازي مع أمراض أخرى ، مما يجعل من الصعب توضيح السبب الدقيق ، بالإضافة إلى أن الأعراض تظهر بشكل فردي عند المرضى وبالتالي في كثير من الأحيان قيادة إلى نتائج مختلفة جدًا في تقييم الصحية حالة من قبل الطبيب. إذا تركت دون علاج ودون أن يلاحظها أحد ، فإن مسار المرض يكون صعبًا والتشخيص غير موات. تتطور الأمراض الناتجة عن ذلك ، والتي يمكن أن تؤدي إلى الوفاة المبكرة للشخص المصاب. يكون نشاط القلب مقيدًا إلى حد كبير ، بحيث يمكن أن يحدث فشل في نشاط العضو أو حدوث انسدادات مهددة للحياة. بالإضافة إلى ذلك ، قد يصبح المسار المزمن للمرض واضحًا. المرضى الذين هم في سن متقدمة ولديهم حالات موجودة مسبقًا هم أكثر عرضة للإصابة بضعف دائم من التهاب الشغاف Libman-Sacks. ال إجهاد بسبب المرض يصعب على الكائن الحي تنظيمه. في الأشخاص الأصحاء بشكل أساسي والتشخيص المبكر وبدء العلاج الطبي ، يتم تحسين التشخيص بشكل كبير. ومع ذلك ، على المدى الطويل الإجراءات لدعم نشاط القلب ضروري ويجب إجراء فحوصات منتظمة لوظيفة القلب. خلاف ذلك ، هناك خطر حدوث مضاعفات وكذلك تلف الأعضاء الذي لا يمكن إصلاحه.
الوقاية
لسوء الحظ ، لا توجد وقاية فعالة لحدوث التهاب الشغاف Libman-Sacks. ومع ذلك ، نظرًا لارتباطه بالذئبة الحمامية الجهازية ، كما ذكر أعلاه ، يجب توخي الحذر لتجنب مسببات الانتكاس المعروفة المحتملة قدر الإمكان. وهذا يشمل أولاً وقبل كل شيء تجنب التعرض الشديد لأشعة الشمس ، أي الأشعة فوق البنفسجية، لكن أيضا إجهاد أو بعض الأدوية. إذا كان مرض الذئبة الحمراء موجودًا بالفعل ، فمن المهم معالجته وفقًا للإرشادات ومحاولة السيطرة عليه.
متابعة
يرتبط التهاب شغاف القلب Libman-Sacks بمضاعفات وأعراض مختلفة ، لذلك يجب دائمًا معالجته من قبل الطبيب. يشعر معظم المرضى بالتعب والإرهاق بشكل دائم نتيجة لهذا المرض ، مع عدم قدرتهم على المشاركة بنشاط في الحياة اليومية. لأن المرض بشكل عام
نظرًا لأن المرض بشكل عام لا يمكن علاجه تمامًا ، فإن الرعاية اللاحقة تهدف في المقام الأول إلى الحد من الأعراض وتحسين نوعية حياة المصابين. في الوقت نفسه ، يجب على المرضى إبلاغ أنفسهم بأي مضاعفات. يجب تجنب الإجهاد البدني المفرط والإجهاد قدر الإمكان. نظرًا لارتفاع مخاطر حدوث مضاعفات نسبيًا ، فمن المستحسن عمل كل شيء الإجراءات بالتعاون مع طبيب القلب. القلب حالة يعني أيضًا عبئًا نفسيًا يمكن التعامل معه في الإرشاد العلاجي. كثير من المتضررين يعانون من الاكتئاب المزمن. أو غيرها من الشكاوى النفسية ، والتي يمكن أن يكون لها أيضًا تأثير سلبي على أعراض المرض. يعتمد المسار الإضافي لهذا المرض بشدة على وقت التشخيص ، بحيث لا يكون التكهن العام بشأن فعالية رعاية المتابعة ممكنًا في العادة. من الممكن أيضًا أن يؤدي التهاب الشغاف Libman-Sacks إلى تقليل متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب.
إليك ما يمكنك أن تفعله بنفسك
لا يوجد علاج مسبب لالتهاب شغاف القلب Libman-Sacks. يركز العلاج الطبي على تخفيف الأعراض وحماية المريض من الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية جهاز تنظيم ضربات القلب وغيرها من التدابير الوقائية. تركز تدابير المساعدة الذاتية على الزيارات المنتظمة للطبيب وكذلك التحدث إلى الأفراد المتضررين الآخرين. بالإضافة إلى ذلك ، يجب الانتباه إلى الأعراض غير العادية وعدم الراحة التي قد تشير إلى تفاقم مرض القلب. يمكن للمرضى ممارسة تمارين رياضية معتدلة. ومع ذلك ، يجب مناقشة جميع الأنشطة البدنية مسبقًا مع الطبيب المسؤول. ال الحمية غذائية يجب تغييرها بالتعاون مع اختصاصي تغذية. يجب تجنب الأطعمة التي يمكن أن تفرط في الحمل أو حتى تضر بالقلب. وتشمل هذه الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من الملح و السكر المحتوى ، وكذلك قهوة و كحول. استرخاء تمارين تساعد في الخفقان والتوتر. هذا يمكن أن يقلل بشكل كبير من مخاطر نوبة قلبية.
