يعاني حوالي واحد من كل 5000 شخص في ألمانيا من أ دم اضطراب التخثر. وبالتالي ، تختلف العوامل المسببة لاضطرابات التخثر وعلاجها اختلافًا كبيرًا.
ما هو اضطراب تخثر الدم؟
دم تكون اضطرابات التخثر إما ضعيفة جدًا أو شديدة جدًا في التخثر (التخثر) من الدم في حالة إصابة دم واحد أو أكثر سفن. عادة ، يحدث التخثر نتيجة تفاعل عدة عوامل: من ناحية ، انقباض دم سفن يحدث ، والذي يهدف إلى وقف التدفق الإضافي للدم الذي قد يتسرب بعد ذلك من الجرح. من ناحية أخرى ، فإن الصفيحات الدموية ، أي الدم الصفائح الدموية، تلتصق ببعضها البعض في الموقع المقابل وبالتالي ضمان الإغلاق السريع للجرح ، والذي يتم تعزيزه بعد ذلك بواسطة ما يسمى بخيوط الفيبرين. هذه الخيوط هي نتاج 12 عامل تخثر في بلازما الدم يتم تنشيطها في حالات الطوارئ. إذا كانت وظيفة عوامل التخثر هذه معطلة ، أ اضطراب تخثر الدم موجود ، والذي يستطيع قيادة إما إلى الكثير من التخثر (على سبيل المثال ، الجلطة) أو القليل جدًا (على سبيل المثال ، الهموفيليا مرض بالدم).
الأسباب
هناك عدة أسباب لحدوث أ اضطراب تخثر الدم. في بعض الحالات ، نقص الصفائح الدموية يضمن أن الدم التالف سفن لا يمكن تخثره بشكل كافٍ وبالتالي لا يمكن إيقاف النزيف بشكل صحيح. هذا هو الحال ، على سبيل المثال ، في ما يسمى Von متلازمة ويلبراند يورجنز. ومع ذلك ، حتى لو الصفائح الدموية بكميات كافية ، قد تفتقر إلى القدرة على الالتصاق ببعضها البعض. في حالات نادرة ، يمكن أن يكون هذا الخلل وراثيًا. ومع ذلك ، فإنه يحدث في كثير من الأحيان كأثر جانبي لتناول بعض الأدوية. يمكن أن يكون السبب الآخر لتخثر الدم الضعيف للغاية هو خلل عوامل التخثر. هذا هو الحال ، على سبيل المثال ، في الشهيرة الهموفيليا مرض بالدم. بالإضافة إلى ذلك ، منذ كبد مسؤولة عن تكوين معظم عوامل التخثر الـ 12 ، ويمكن أن تكون أمراض الكبد أيضًا مسببة لـ اضطراب تخثر الدم.
الأعراض والشكاوى والعلامات
يتجلى اضطراب تخثر الدم بشكل أساسي من خلال تكرار حدوث الأورام الدموية. في حالة وجود اضطراب تخثر الدم ، تحدث الكدمات حتى بعد ضربات خفيفة على بشرة وعادة ما يستمر لعدة أسابيع. يستمر النزيف بعد الإصابة أو العملية لفترة أطول من المعتاد أو يتكرر بعد إغلاق الجرح بالفعل. علاوة على ذلك ، قد يحدث نزيف بأحجام مختلفة. صغير بشرة النزيف ، ما يسمى نمشات، ولكن أيضًا على نطاق واسع الجروح والطفح الجلدي الدموي نموذجي. تشير هذه الأعراض بوضوح إلى اضطراب تخثر الدم. في معظم الحالات ، هم قيادة لمزيد من العلامات الجسدية. وبالتالي ، يصبح النزيف الذي يستمر لفترة أطول ملحوظًا من خلال أعراض الأنيميا: المصاب شاحب ، وعيناه غائرتان ، وأقل قدرة جسديًا وعقليًا. الصداعوالاضطرابات البصرية و آلام المفاصل قد تحدث أيضًا نتيجة للمرض. أحيانًا يُلاحظ وجود دم في البول أو البراز. اعتمادًا على درجة النقص ، قد يحدث تورم في العضلات والكاحلين ، وعادة ما يرتبط باضطرابات الحركة و ألم العصب. أعراض الجهاز الهضمي مثل غثيان, قيء و الإسهال هي أيضًا نموذجية في اضطرابات تخثر الدم. على نفس المنوال، دوخة والفقير من التركيز قد يحدث.
التشخيص والدورة
يمكن أن يكون لاضطراب تخثر الدم عواقب وخيمة على الشخص المصاب. على سبيل المثال ، يمكن أن يؤدي التجلط المفرط إلى تكوين جلطات الدم ، والتي يمكن أن تحدث بعد ذلك قيادة لانسداد السفن في الدماغأو الرئتين أو قلب. في أسوأ الحالات ، يمكن أن يؤدي ذلك إلى أ قلب هجوم رئوي الانصمام or السكتة الدماغية . من ناحية أخرى ، فإن تجلط الدم الضعيف جدًا يعني خطرًا كبيرًا على المصابين ، حتى في حالة الجروح الصغيرة أو النزيف الداخلي غير الملحوظ ، لأن النزيف من الصعب جدًا إيقافه. تخثر الدم يتم الكشف عن الاضطرابات بشكل أساسي عن طريق الاختبارات المعملية التي يتم فيها فحص نشاط تخثر الدم ، على سبيل المثال عن طريق تحديد عدد الصفائح الدموية. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أيضًا تحديد عدد عوامل التخثر في الدم. إذا كان نقص الصفائح الدموية هو سبب اضطراب تخثر الدم ، أ نخاع العظام كما يتم أخذ عينة للتحقق من سبب النقص.
المضاعفات
يمكن أن يعني اضطراب تخثر الدم نزيفًا مطولًا وقصر نزيفًا ، وكلاهما يمكن أن يكون له مضاعفات مختلفة. نزيف مطول في الهموفيليا مرض بالدم يسبب النزيف في جميع أنواع الأماكن في الجسم. على سبيل المثال ، يمكن أن يحدث فقدان كبير للدم حول العضلات ، مما يسبب شدة الم. في البطن ، يمكن أن يكون هذا مضللاً و التهاب من الملحق (التهاب الزائدة الدودية) من المرجح أن يتم التفكير فيه ، لذلك قد يتم البدء في الجراحة غير الضرورية. يمكن أن يؤدي النزيف الحاد أيضًا إلى ضغط الأعضاء. في منطقة العضلات والأوعية ، يمكن أن يؤدي ذلك إلى متلازمة الحيز ، والتي تؤدي في أسوأ الحالات إلى موت المجموعات العضلية الفردية. في ال العنق-رئيس في المنطقة ، يؤدي النزف عادةً أيضًا إلى تضيق المسالك الهوائية ويعاني الشخص المصاب من ضيق في التنفس. تقصير النزيف في سياق أهبة التخثر يسمح بخطر الجلطة لارتفاع. التخثرات مهيأة خاصة في ساق عروق. هذه تؤدي إلى شديدة الم وذمة في الساقين. بالإضافة إلى ذلك ، تتشكل القرحات بسهولة أكبر على الكاحلين والقدمين. في أسوأ الحالات ، فإن الجلطة ينفصل وينتقل مع مجرى الدم. هذا يمكن أن يؤدي نحو الرئتين و الدماغ، مما يسبب أمراض الرئة الانصمام أو حتى السكتة الدماغية .
متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟
تكون الكدمات بعد السقوط أو إصابة الصدمة غير ضارة في معظم الحالات ولا تتطلب علاجًا طبيًا. أنت أيضًا لست بحاجة إلى مراجعة الطبيب فورًا بالنسبة للقاصر نزيف في الأنف أو صغيرة الجروح. ومع ذلك ، إذا تشكلت كدمات أكبر بعد اصطدام غير ضار أو تأثير طفيف ، ينصح بالحذر لأنها قد تكون علامات على الهيموفيليا ، والتي يمكن أن تصبح مهددة للحياة إذا تركت دون علاج. يعاني الأشخاص المصابون بالهيموفيليا من ضعف في تخثر الدم ويمكن أن ينزفوا حتى الموت من إصابات خطيرة أو عمليات جراحية دون رعاية طبية. تمامًا مثل الكدمات الكبيرة ، متكررة ، شديدة نزيف في الأنف أو أصغر الجروح يمكن أن يشير استمرار النزيف إلى الهيموفيليا. في حالة وجود أي من العلامتين ، من الضروري مراجعة أخصائي التخثر ، لأن الهيموفيليا تتطلب دواء لأن الأفراد المصابين يفتقرون إلى عامل التجلط الذي يساعد على التئام الجروح. لتجنب النزيف حتى الموت ، يجب أن يحقنوا أنفسهم عن طريق الوريد بعامل التخثر المفقود. إذا اشتبه في اضطراب تخثر الدم ، أ فحص الدم يجب أن يتم إجراؤها دائمًا. يجب على الأشخاص الذين يميلون إلى التجلط والجلطات الدموية أيضًا مراجعة الطبيب.
العلاج والعلاج
يعتمد علاج اضطراب تخثر الدم كليًا على محفزه الخاص. على سبيل المثال ، إذا كان هناك نقص في الصفائح الدموية ، فيجب توفيرها بشكل مصطنع في شكل مركز الصفائح الدموية. نظرًا لأن نقص الصفائح الدموية يمكن أيضًا أن يحدث في حالات نادرة بسبب رد فعل خاطئ لـ الجهاز المناعي، يجب منع هذا عن طريق أخذ مثبطات المناعة مثل الكورتيزون. يمكن أيضًا معالجة النقص في عوامل التجلط عن طريق الانتظام إدارة تركيز خاص. من ناحية أخرى ، إذا كانت هناك عوامل خارجية مثل استخدام الأدوية أو كحول الإساءة هي المسؤولة عن تجلط الدم المضطرب ، يجب بالطبع إيقاف هذه الأدوية على الفور أو يجب البدء في الانسحاب. من ناحية أخرى ، إذا كان هناك تخثر مفرط يميل إلى تكوين جلطات دموية ، فإن أول شيء يجب فعله هو معرفة سبب هذه العملية. غالبًا ما توجد هذه في أمراض أخرى مثل سرطان أو التهابات أو في آثار ما بعد الولادة أو فقدان الدم الشديد. إذا تم تحديد هذه الأسباب ومعالجتها بشكل صحيح ، فإن هذا يؤدي أيضًا في معظم الحالات إلى تطبيع تخثر الدم ، ونتيجة لذلك ، إلى اختفاء اضطراب تخثر الدم.
التوقعات والتشخيص
في معظم الحالات ، يمكن علاج اضطراب تخثر الدم بشكل جيد نسبيًا وبسهولة ، مما يسمح للشخص المصاب بالمشاركة في الحياة اليومية العادية دون مضاعفات أو قيود. ومع ذلك ، فإن مسار المرض يعتمد أيضًا على السبب الدقيق ، لذلك لا يمكن إعطاء تشخيص عام. في حالة وجود ردود أفعال خاطئة لـ الجهاز المناعي، يتم تخفيف اضطراب تخثر الدم بشكل جيد نسبيًا بواسطة إدارة من المثبطات أو الكورتيزون.عند تناول أدوية أخرى أو في حالة شديدة كحول الاعتماد ، يجب معالجة المرض الأساسي أولاً وقبل كل شيء ، أو يجب استبدال الدواء المعني أو إيقافه. إذا تم تحديد السبب بشكل صحيح وفي مرحلة مبكرة ، يمكن أن يكون اضطراب تخثر الدم محدودًا تمامًا في معظم الحالات. يجب على الأشخاص المصابين دائمًا إبلاغ الطبيب المعالج عن اضطراب تخثر الدم عند حدوثه من أجل تجنب حدوث نزيف حاد. نمط حياة صحي مع الكثير من الأنشطة الرياضية والصحية الحمية غذائية يمكن أن يمنع تجلط الدم المحتمل بسبب هذا الاضطراب. في حالة ما اذا سرطان كسبب لاضطراب تجلط الدم ، عادة لا يكون من الممكن عمل تنبؤ إيجابي حول مسار المرض. في هذه الحالة ، تعتمد الدورة بشكل كبير على نوع سرطان وشدتها.
الوقاية
لا يمكن منع اضطراب تخثر الدم الناجم عن الهيموفيليا بطبيعته. إذا كان اعتلال التخثر يعتمد على الأدوية ، فيمكن الوقاية من اعتلال التخثر عن طريق إيقاف الدواء. ومع ذلك ، يجب أن يتم ذلك فقط بالتشاور مع الطبيب. تخثر الدم يمكن الوقاية من الاضطرابات التي يمكن أن تؤدي إلى تجلط الدم في الوقت المناسب مع الكثير من التمارين والرياضة والصحة الحمية غذائية. على الرغم من كل هذا: يمكن أن تكون اضطرابات تخثر الدم وعواقبها المحتملة خطيرة ولكن لحسن الحظ يمكن علاجها بشكل جيد.
متابعة
يتم توفير الرعاية اللاحقة لاضطراب تخثر الدم عن طريق الوقاية الإجراءات والفحوصات الطبية. يعتمد نوع الرعاية اللاحقة أيضًا على طبيعة اضطراب تخثر الدم. في كل حالة تقريبًا ، من الضروري فحص خصائص تدفق الدم بانتظام وتتبع عوامل التخثر. في الأشخاص الذين لديهم ميل قوي للتخثر ، تتكون المتابعة بشكل أساسي من الفحوصات المنتظمة للأوعية. نظرًا لتحدث الجلطات بشكل متكرر ، يجب اكتشافها مبكرًا. تبعا لذلك ، وقائية إدارة من مميعات الدم قد تكون مفيدة. في المواقف العصيبة التي تنطوي على القليل من التمارين ، مثل الرحلات الجوية الطويلة ، يوصى بإعطاء مخففات الدم. في أشكال الهيموفيليا ، تتكون رعاية المتابعة من توضيح التشوهات (على سبيل المثال ، بشرة تلون ، دم في البراز أو البول) وتجنب الإصابات بشكل عاجل. الدواء وإدارة هرمونات قد تكون عوامل المتبرع ضرورية للوقاية طوال الحياة. إذا أدى النزيف الداخلي إلى تلف الأنسجة ، فإن رعاية المتابعة تكون مناسبة علاج. للعضلات المصابة أو العظام، هذا يعني استخدام ملفات علاج بدني. يمكن أن تكون الرياضة مفيدة لتقوية المفاصل، حيث تتأثر أيضًا بالهيموفيليا. الاحتمال الرياضة مناسبة ، لكنها ليست الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي. في حالة تلف الأعضاء ، من ناحية أخرى ، يجب أن تستند الرعاية اللاحقة على الضرر المعني.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
تعتمد التعديلات في الحياة اليومية لاضطرابات تخثر الدم على ما إذا كان هناك انخفاض في تخثر الدم أو تجلط الدم المفرط. في حالة انخفاض تجلط الدم ، فكثيرًا ما يتم إنتاجه أيضًا طوعيًا عن طريق الأدوية في حالة عدم انتظام ضربات القلب أو بعد زرع اصطناعي قلب الصمامات ، هناك خطر حدوث نزيف يصعب إيقافه. هذا يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات في حالة الإصابات الداخلية. إذا كان تخثر الدم غير الكافي ، كما هو الحال بالنسبة لما يسمى بالهيموفيليا ، ناتجًا عن عوامل وراثية ، سببية علاج غير ممكن. في الحالات التي يكون فيها انخفاض قدرة الدم على التجلط بسبب استخدام بعض الأدوية أو إلى كحول تعاطي الأدوية البديلة أو انسحاب الكحول وينبغي النظر في. يتمثل أحد الإجراءات المهمة في حالة "ترقق الدم" المستحث صناعياً عن طريق تناول مثبطات التخثر ، من ناحية ، في الاهتمام المتزايد اللازم لتجنب الإصابات بسبب الخطر القوي للنزيف. بالإضافة إلى ذلك ، يُنصح بحمل بطاقة تعريف صغيرة يُلاحظ عليها مضاد التخثر المخدرات يتم أخذها وفي ماذا قوة. هذا مهم بشكل خاص في حالة أن التدخل الجراحي أصبح ضروريًا بعد وقوع حادث. في الحالة المعاكسة للإفراط في تناول الأدوية المضادة للتخثر ، هناك دائمًا خطر متزايد للإصابة بتجلط الدم ، السكتة الدماغية or نوبة قلبية. لتقليل مخاطر تجلط الدم ، المساعدة الذاتية الإجراءات يمكن أن يكون لها تأثير وقائي بالإضافة إلى تناول مثبطات التخثر وهي أنشطة رياضية وصحية الحمية غذائية لتجنب فيتامين ونقص المعادن.
