متلازمة أيزنمينجر خلقي قلب خلل. نتيجة الشرايين الرئوية ارتفاع ضغط الدم (الهيئة العامة للإسكان) ، فإنه يسبب بشدة رئة و قلب الضرر. قلب-رئة ازدراع هو العلاج العلاجي الوحيد. في معظم الحالات ، يعيش المرضى فقط حتى العقد الثالث من العمر.
متلازمة أيزنمينجر
تسمى متلازمة أيزنمينجر أيضًا تفاعل أيزنمينجر أو مجمع أيزنمينجر. يقوم على أساس خلقي عيب القلب. عادة ما يتم تشخيص هذا في طفولة. هذا العيب يسمح دم من الجانب الأيسر للقلب للعودة إلى الجانب الأيمن من القلب عبر تحويلة ، ثقب في الحاجز البطيني. يؤدي التغيير الناتج في الضغط في القلب إلى ضغط الأوعية الدموية المرضية في الشرايين الرئوية. يتجلى هذا التغيير في الشريان الرئوي ارتفاع ضغط الدم (الهيئة العامة للإسكان) ، والتي تسمى أيضًا ارتفاع ضغط الدم الرئوي. رئة ضعف الوظيفة ، مما يؤدي إلى ضائقة تنفسية. تتطور أعراض القلب والأوعية الدموية و قيادة لمضاعفات تهدد الحياة.
الأسباب
سبب ال حديد متلازمة الكمية هي خلل في الحاجز القلبي. يقسم الحاجز القلبي القلب إلى نصفي الكرة الأرضية الأيمن والأيسر. أكسجين- نضوب وريدي دم من الأنسجة التي تتجمع في الجانب الأيمن من القلب. ال دم يتدفق الآن إلى الرئتين ، حيث يتم إثرائه أكسجين. أكسجين- الدم الغني ثم يدخل النصف الأيسر من القلب ويعود إلى الجهاز الجهازي تداول عبر الرئيسي شريان، الشريان الأورطي. القوة اللازمة لإدخال الدم إلى أجسامنا أكبر من القوة اللازمة لضخه في الرئتين. عندما يدخل الدم من الجانب الأيسر من القلب إلى الجانب الأيمن من القلب من خلال شق يسار-يمين في الحاجز القلبي ، يتراكم المزيد من الضغط. يتراكم الدم في الجانب الأيسر من القلب. هذا يضع ضغطا على القلب. يجب أن يعمل بجهد أكبر ، حتى تنمو عضلة القلب وتصبح غير كافية. الخطر من الجلطة يزيد بسبب التدفق المنخفض. إذا كان الضغط في البطين الايسر يرتفع الآن بشكل مطرد. يصبح هذا تدريجياً أكبر من الضغط في البطين الأيمن. يحدث انعكاس حيلة. يدخل الدم المستنفد من الأكسجين الآن إلى الجهاز تداول مباشرة ، دون المرور عبر الدورة الدموية الرئوية لتشبع بالأكسجين. يتطور نقص الأكسجين. يتجلى هذا عادة من خلال تلوين أزرق (زرقة) الأصابع والشفاه. هذا يسمى حديد رد فعل كمية. قلة إمدادات الأكسجين في الأعضاء قاتلة.
الأعراض والشكاوى والعلامات
تظهر أعراض متلازمة أيزنمينجر من سكتة قلبية. الأعراض النموذجية ل سكتة قلبية تتضمن زرقة، ضيق التنفس بسبب المجهود ، إعياء, دوخة, صداع الراسو الإغماء. يدرك العديد من المرضى أن قلبهم ينبض أسرع وأقوى. يشار إلى هذا بالخفقان. الآثار الأخرى لنقص الأكسجين هي الاضطرابات الحسية في الذراعين والساقين. يحدث هذا بسبب غرق الألياف العصبية ، لأنها تحتاج أيضًا إلى الأكسجين للبقاء على قيد الحياة. تحتاج العين أيضًا إلى الكثير من الأكسجين ، بحيث تظهر الاضطرابات البصرية في وقت مبكر. عضو حساس آخر هو الكلى. يحتوي بالفعل على نسبة منخفضة من الأكسجين في الأنسجة في ظل الظروف الفسيولوجية. إذا انخفض هذا التشبع أكثر ، فإن الكلى تموت الأنسجة. منذ الكلى ليست مسؤولة فقط عن تنظيم ماء تحقيق التوازن ولكن أيضًا للتنظيم ضغط الدم، يتطور العديد من المرضى ارتفاع ضغط الدم. يمكن أن يسبب هذا ضررًا إضافيًا لـ سفن وعضلة القلب.
تشخيص
A عيب القلب يمكن بالفعل الكشف عنها خلال فحص جسدى من قبل الطبيب. للقيام بذلك ، يستمع الطبيب إلى الرئتين والقلب بمنظار الأسنان الواقف. إذا كان الاشتباه في أ عيب القلب يصلب ، و الكهربائي (ECG) ويتم إجراء مخطط صدى القلب. وهنا تضخم القلب (البطين الأيمن تضخم في حجم الخلايا) ويلاحظ التحويلة. Polyglobulia ، زيادة عدد الخلايا الحمراء أو الهيموغلوبين من التركيز في الدم ، يمكن العثور عليها في تعداد الدم. إنه تكيف فسيولوجي لنقص الأكسجين الداخلي. ومع ذلك ، فإنه يترافق مع تغيرات في لزوجة الدم.
المضاعفات
تعد متلازمة أيزنمينجر بالفعل من مضاعفات عيب قلبي غير معروف. بشكل حاد ، تتشكل مجموعات الدم والمخاط في تجويف الرئة نتيجة للمتلازمة ، مصحوبة بنوبات سعال و التهاب. بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون هناك نوبات ضعف ، وحادة نتيجة لفقدان الدم الأنيميا مع الشعور بالضعف وانهيار الدورة الدموية ، وإذا بقيت المتلازمة دون علاج ، فإن السبب الأساسي سكتة قلبية يؤدي حتما إلى مزيد من المضاعفات للقلب والرئتين. تشمل الأعراض النموذجية إعياء, دوخة, صداع الراس وضيق في التنفس عند الحركة. نتيجة لتسارع النبض ، يمكن أن يحدث الخفقان أيضًا ، حيث يُنظر إلى نبضات قلب المريض على أنها عالية ومزعجة بشكل خاص. يؤدي نقص الأكسجين أيضًا إلى من التركيز وبالتالي يزيد من مخاطر الحوادث والسقوط. في النتيجة الإضافية ، يحدث أحيانًا أحاسيس سيئة في الأطراف واضطرابات بصرية شديدة وشكاوى في الكلى. على المدى الطويل ، تسبب متلازمة أيزنمينجر ضررًا دائمًا للدم سفن و اعضاء داخلية. القلب والرئتين و الدماغ هم الأكثر تضررا. تؤثر لزوجة الدم المتغيرة على العمليات الداخلية الأخرى وعادة ما تكون مصحوبة أيضًا بانخفاض حاد في الرفاهية العامة.
متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟
عندما يكون النموذج أعراض قصور القلب يجب استشارة الطبيب على الفور. على سبيل المثال ، تتجلى متلازمة أيزنمينجر على أنها إعياء, دوخةو صداع الراس. إذا حدثت هذه الأعراض ولم تهدأ في غضون أيام قليلة ، فهذا يشير إلى وجود خلل في القلب. يجب على الطبيب تحديد ما إذا كانت هذه متلازمة أيزنمينجر أم متلازمة أخرى حالة. في حالة وجود عيب في القلب بالفعل ، تتم الإشارة إلى زيارات منتظمة لطبيب القلب. اعتمادًا على مدى تقدم متلازمة أيزنمينجر ، فإن القلب-زرع الرئة قد يظل خيارًا. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، يقتصر العلاج على المسكنات الإجراءات. يجب أن تؤخذ هذه في أي حال ، وإلا سيتم تقصير فترة الحياة المحدودة بالفعل بشكل أكبر. لذلك ، في حالة الاشتباه بمرض في القلب ، يجب استشارة الطبيب على الفور. يجب على الآباء الذين يلاحظون أعراضًا غير عادية في أطفالهم لا يمكن أن تعزى إلى أي سبب آخر استشارة طبيب الأطفال يمكن لهذا الأخير تشخيص متلازمة أيزنمينجر والترتيب للعلاج الفوري للقلب.
العلاج والعلاج
عادة ما يقتصر علاج المرضى على الرعاية التلطيفية. لا يمكن التدخل العلاجي والعلاجي إلا عن طريق القلب-زرع الرئة. تصحيح الخلل الموجود في الهيدروكربونات الأروماتية متعددة الحلقات غير مجدٍ لأن الضغط المتزايد الناتج عن تفاعل أيزنمينجر قد تسبب بالفعل في حدوث ضرر لا رجعة فيه للرئتين. لا يمكن إجراء التصحيح الجراحي إلا قبل هذا الحدث. في البالغين ، هذه الجراحة هي بطلان بسبب ارتفاع معدل المضاعفات والوفيات. مدرات البول، مضاد لاضطراب النظم المخدرات ومضادات التخثر ، وقد يمنع الديجيتال بشكل هامشي تطور المرض. مدرات البول تقليل حجم المحتوى في أجسامنا عن طريق إفراز المزيد ماء من خلال الكلى. أقل حجم يعني ضغط أقل في الأرداف. يريح القلب من الضغط. مضاد لاضطراب النظم منع الأذيني أو رجفان بطيني. يعزز الرجفان الانصمام في الرئتين و الدماغ. مضادات التخثر ، المعروفة أيضًا باسم مميعات الدم ، تقلل أيضًا من خطر الإصابة الانصمام. الأساليب الحديثة هي تدخلات دوائية في ديناميكا الدم. هذا هو محاولة من خلال مضادات مستقبلات الإندوثيلين، مثبطات PDE-5 ، ونظائرها من البروستاسكلين. هؤلاء المخدرات يسبب توسع الأوعية. المقاومة في سفن النقصان. تتطلب المقاومة الأقل ضغطًا أقل. يتحسن النتاج القلبي. تشبع الأكسجين لا.
التوقعات والتشخيص
يعتبر العمر الذي يتم فيه التشخيص أمرًا بالغ الأهمية للتوقعات في متلازمة أيزنمينجر. إذا تم تصنيعه في سن مبكرة ، قبل أن تتضرر الأوعية الدموية للرئتين بشكل لا رجعة فيه والرئتين ارتفاع ضغط الدم قد حدث ، لا يزال من الممكن تصحيح التشوه عن طريق الجراحة. تكون فرص البقاء على قيد الحياة أقل إذا كان الشذوذ أكثر انتشارًا أو إذا كان هناك مرض آخر بالإضافة إلى متلازمة أيزنمينجر ، مثل متلازمة داون. فترة الحمل يرتبط أيضًا بمخاطر تهدد الحياة للأفراد المتضررين. في النساء الحوامل المصابات بمتلازمة أيزنمينجر ، فإن معدل الوفيات يزيد عن 50٪. متوسط العمر المتوقع العام لمرضى هذا حالة تتراوح أعمارهم بين 20 و 50 عامًا ، اعتمادًا على نوع ومدى الشذوذ. يمكن للأفراد المتأثرين ، الذين تكون الأعراض لديهم أقل حدة بسبب تشوه أكثر اعتدالًا ، أن يعيشوا حتى حوالي 60 عامًا ، ومتوسط العمر عند الوفاة حوالي 37 عامًا. تنخفض جودة حياة المصابين بشكل كبير بسبب محدودية تحمل التمرين وحدوث أمراض ثانوية. ومع ذلك ، القلب-زرع الرئة عادة ما يؤخذ في الاعتبار فقط في حالات الضعف الشديد في نوعية الحياة بسبب الاحتمالات السيئة على المدى الطويل بعد الزرع.
الوقاية
تثقيف المريض وتثقيفه هو العامل الأكثر حسماً لتحقيق أفضل نتيجة ممكنة. يجب على المرضى عدم التدخين لتجنب المزيد من تلف الرئة. كحول يجب أن يبقى الاستهلاك معتدلاً. يجب ممارسة الرياضة والرياضة إلى أقصى حد ممكن فقط. فترة الحمل يجب تجنبها ، حيث يموت 50 بالمائة من المرضى أثناء ذلك. نظافة الأسنان الجيدة بشكل خاص مهمة ، مثل العدوى في فم يمكن أن ينتشر إلى القلب.
متابعة الرعاية
في معظم الحالات ، المرضى الذين يعانون من متلازمة أيزنمينجر ليس لديهم خاص أو مباشر الإجراءات أو خيارات للرعاية اللاحقة. في هذه الحالة ، يجب أولاً اكتشاف المرض وعلاجه في مرحلة مبكرة لمنع حدوث أعراض أو مضاعفات أخرى. في معظم الحالات ، تقلل متلازمة أيزنمينجر بشكل كبير من متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب. لأنه أيضًا مرض خلقي ، الاستشارة الوراثية يمكن إجراؤها أيضًا إذا كان المريض يرغب في إنجاب الأطفال. قد يمنع هذا وراثة متلازمة أيزنمينجر. في معظم الحالات ، يعتمد المصابون بهذا المرض على التدخل الجراحي واستخدام الأدوية. ومع ذلك ، في هذه الحالة ، لا يمكن إجراء الجراحة إلا في طفولة. بشكل عام ، لا ينبغي أن يضع الشخص المصاب غير ضروري إجهاد على قلبه وينبغي قيادة أسلوب حياة صحي. كحول و تبغ يجب أيضًا تجنبها. عند تناول الأدوية ، من الضروري دائمًا الانتباه إلى الجرعة الصحيحة وتعليمات الطبيب من أجل التخفيف من أعراض متلازمة أيزنمينجر. في كثير من الحالات ، يعتمد المصابون أيضًا على مساعدة أسرهم في حياتهم اليومية.
إليك ما يمكنك أن تفعله بنفسك
في حالات متلازمة أيزنمينجر ، يقتصر العلاج على المسكنات الإجراءات. اعتمادًا على مدى تقدم المرض ، يمكن للمصابين اتخاذ بعض الإجراءات بأنفسهم للتخفيف من الأعراض. في البداية ، ومع ذلك ، فإن الدفء في الفراش والراحة ينطبقان ، حيث يضع المرض ضغطًا هائلاً على الجسم بأكمله. بالإضافة إلى ذلك ، يجب على المرضى حديث إلى طبيبهم بانتظام. أثناء المحادثة مع الطبيب ، يمكن توضيح الأعراض غير العادية ومناقشة المزيد من خيارات العلاج. كقاعدة عامة ، سيوصي الطبيب أيضًا بتقديم المشورة العلاجية للمريض أو إقامة اتصال مع الأشخاص المصابين الآخرين. على وجه الخصوص ، يمكن أن يساعد حضور مجموعة المساعدة الذاتية المرضى المصابين بأمراض خطيرة على فهم وقبول المرض بشكل أفضل وما يسببه من إزعاج. يمكن على الأقل تخفيف الأعراض الفردية عن طريق تدابير تحفظية. الصداعوأفضل طريقة لمواجهة التعب والدوخة هي المشي لمسافات طويلة أو القيلولة. إذا تنفس صعب ، يجب على الشخص المصاب الاستلقاء واستشارة الطبيب على الفور. في الحالات الشديدة ، مع تنفس الصعوبات ومشاكل القلب والأوعية الدموية من أي نوع ، يجب استدعاء الخدمات الطبية الطارئة مباشرة.
