متلازمة شميدت: الأسباب والأعراض والعلاج

تُعرف متلازمة شميدت أيضًا باسم متلازمة المناعة الذاتية متعددة الغدد الصماء من النوع الثاني. وهو اضطراب في المناعة الذاتية مرتبط بقصور الغدد الصماء المتعددة.

ما هي متلازمة شميت؟

وصف عالم الأمراض مارتن بينو شميدت متلازمة شميدت على أنها مزيج من مرض اديسون وهاشيموتو الغدة الدرقية. هاشيموتو الغدة الدرقية مزمن التهاب الغدة الدرقية هذا يؤدي إلى قصور الغدة الدرقية . مرض اديسون هو قلة نشاط قشرة الغدة الكظرية. على مر السنين ، أخرى أمراض المناعة الذاتية أضيفت إلى تعريف متلازمة شميت. قد تكون هذه أو لا تكون موجودة بالإضافة إلى ذلك. تشمل الأمراض الاختيارية المرتبطة بالمناعة الذاتية لمتلازمة شميدت تساقط الشعر وفقر الدم الخبيث والوهن العضلي الشديد وداء السكري من النوع الأول

.
الأسباب

كما هو الحال مع العديد من الآخرين أمراض المناعة الذاتية، أسباب متلازمة شميدت غير معروفة. ومع ذلك ، يبدو أن الاستعداد الوراثي يلعب دورًا. على سبيل المثال ، لوحظ أن النوعين HLA class II DR4 و DR3 أكثر شيوعًا في المرضى الذين يعانون من متلازمة شميدت منه في الأفراد الأصحاء. HLA تعني مستضد كريات الدم البيضاء البشرية. وهي بروتينات سكرية مثبتة في غشاء الخلايا. إنها تعطي الخلية توقيعًا فرديًا وتلعب دورًا مهمًا في الدفاع المناعي. إنهم يساعدون الجهاز المناعي يميز بين هياكل الجسم الداخلية والخارجية. تؤثر متلازمة شميدت بشكل شائع على النساء البالغات.

الأعراض والشكاوى والعلامات

عادة لا تظهر الأعراض الأولى حتى سن الرشد. تنجم أعراض متلازمة شميدت عن قصور في الغدد الصماء المختلفة. ينتج عن تلف قشرة الغدة الكظرية مرض اديسون. نقص الهرمون الألدوستيرون أسباب منخفضة دم الضغط ونقص صوديوم الدم و فرط بوتاسيوم الدم. الكورتيزول يسبب النقص الشعور بالضعف ، غثيان و قيء. المرضى لديهم انخفاض دم السكر وفقدان الوزن. بسبب نقص الكورتيزولأطلقت حملة الغدة النخامية ينتج زيادة ACTH. هذا يثير الافراج عن الميلاتونين وبالتالي فرط تصبغ بشرة. يبرز المرضى لبشرتهم البرونزية. هاشيموتو الغدة الدرقية غالبا ما يكون مصحوبا قصور الغدة الدرقية . الأعراض النموذجية ل قصور الغدة الدرقية تتضمن بارد عدم تحمل ، وذمة عجينة ، تساقط الشعر, الإمساكوزيادة الوزن وفقدان الرغبة الجنسية. في بداية التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو، قد يتطور المرضى أيضًا فرط نشاط الغدة الدرقية، المعروف باسم تسمم الحشيش. عندما تستهدف الخلايا المناعية في الجسم خلايا بيتا في البنكرياس ، اكتب 1 مرض السكري يطور. تنتج خلايا بيتا الهرمون الانسولينلذلك يوجد نقص في الأنسولين بسبب التلف. بدون الانسولين, جلوكوز لا يمكن امتصاصه من دم بواسطة خلايا الجسم. النتيجه هي ارتفاع السكر في الدم. بسبب تدمير الخلايا الصباغية في بشرة, مرض البقع البيضاء يمكن ان تتطور. المرض النموذجي ، والذي يسمى أيضًا البهاق ، هو فقدان متقطع للصبغة. بالإضافة إلى ذلك ، الخبيثة الأنيميا قد تتطور. خبيث الأنيميا ناتج عن نقص فيتامين B12. سبب النقص مزمن التهاب من المعدة الغشاء المخاطي بسبب الأجسام المضادة في متلازمة شميت. بسبب ال التهاب، لا يتم إنتاج عامل جوهري كافٍ بواسطة خلايا معدة. هذا ضروري لـ امتصاص of فيتامين B12 في الأمعاء. صفة الخبيثة الأنيميا هي أعراض مثل احتراق ل لسان، تلون أحمر في اللسان ، شكاوى عصبية ، إعياء، شاحب و من التركيز الاضطرابات. قد يحدث أيضًا زيادة التعرض للعدوى.

تشخيص ومسار المرض

في حالة الاشتباه في متلازمة شميدت ، يتم إجراء تحديد الجسم المضاد في الدم. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء تشخيص للغدد الهرمونية الفردية. لهذا الغرض ، فإن هرمونات T3، T4، TSH, الكورتيزون, الألدوستيرون, الانسولين, الجلوكاجونو الميلاتونين تتحدد في الدم. تبعا لدرجة النقص بعضها هرمونات قد تكون ناقصة. ربما يمكن اكتشاف أنواع فئة HLA D3 و D4. إجراءات التصوير الإضافية مثل الموجات فوق الصوتية أو يمكن إجراء التصوير المقطعي المحوسب لتقدير مدى انتشار المرض وتشخيص حالات القصور الهرموني الفردي.

المضاعفات

يمكن لمتلازمة شميدت قيادة لعدد من الحالات الطبية المختلفة ، وفي معظم الحالات ، يعاني المصابون من انخفاض ضغط الدم وفقر الدم. هذا يمكن قيادة إلى دوخة وفقدان الوعي في كثير من الحالات. في حالة حدوث نوبة إغماء ، قد يُجرح المريض نفسه أيضًا. علاوة على ذلك ، غالبًا ما يشعر المصابون بالتعب والفتور إعياء لا يمكن تعويضه بمساعدة النوم. يحدث خلل الغدة الدرقية أيضًا وله تأثير سلبي جدًا على نوعية حياة الشخص المصاب. يعاني معظم المرضى أيضًا من نقص الأنسولين ويحتاجون إلى علاج خاص. بسبب نقص فيتامين B12, بشرة قد تحدث شكاوى أيضا. في سن المراهقة ، يعاني المرضى من من التركيز الاضطرابات وزيادة التعرض للعدوى. المعدة الغشاء المخاطي يمكن أن تلتهب أيضًا. عادةً ما تُعالج متلازمة شميدت بمساعدة الأدوية. عادة ما يتعين على الشخص المصاب أن يأخذها لبقية حياته أو حياتها. لا توجد تعقيدات خاصة. ومع ذلك ، لا يمكن التنبؤ بشكل عام بما إذا كان سيكون هناك انخفاض في متوسط ​​العمر المتوقع نتيجة للمتلازمة.

متى يجب أن ترى الطبيب؟

تتطلب متلازمة شميدت دائمًا زيارة الطبيب. لا يمكن أن يكون هناك علاج ذاتي في هذه العملية ، لذا فإن العلاج الطبي ضروري. نظرًا لأنه مرض وراثي ، فلا يمكن علاجه سببيًا ، ولكن فقط بسبب أعراضه البحتة. يجب استشارة الطبيب إذا كان الشخص المصاب يعاني من انخفاض شديد ضغط الدم. ليس من غير المألوف حدوث فرط تصبغ في الجلد. غثيان أو الشعور بالضعف هي أيضًا مؤشرات لمتلازمة شميدت. في حالة حدوث هذه الشكاوى دون أي سبب محدد ، يجب استشارة الطبيب في أي حال. علاوة على ذلك، فرط نشاط الغدة الدرقية يمكن أن يشير أيضًا إلى متلازمة شميدت ويجب أن يفحصه الطبيب. في بعض الحالات ، دائم التهاب من المعدة الغشاء المخاطي يشير أيضًا إلى متلازمة شميت وينبغي أيضًا فحصه وعلاجه من قبل الطبيب. أولاً وقبل كل شيء ، يمكن استشارة طبيب عام في هذا الصدد. يتم بعد ذلك إجراء المزيد من العلاج لمتلازمة شميدت من قبل المتخصصين المعنيين ويعتمد إلى حد كبير على الطبيعة الدقيقة للشكاوى وشدتها.

العلاج والعلاج

في متلازمة شميدت ، يتم علاج الحالات الفردية الموجودة. يتم علاج مرض أديسون باستبدال مدى الحياة لـ السكرية و الكورتيكويدات المعدنية. استبدال الكورتيزول يجب أن يتم إجراؤها وفقًا لإيقاع الساعة البيولوجية. الكورتيزول جرعة يكون أعلى في الصباح منه في المساء. في حالة الجسدية إجهادأطلقت حملة جرعة يجب تعديلها وفقًا لذلك. الهرمون الألدوستيرون يتم استبداله بمشتق الكورتيزول فلودروكورتيزون. يظهر نفس تأثير الكورتيكويد المعدني مثل الألدوستيرون. ال علاج of التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو يهدف إلى تطبيع مستوى هرمون الغدة الدرقية في الدم. لهذا الغرض ، يتلقى المرضى L- هرمون الغدة الدرقية. في بعض الحالات ، يأخذ عنصر السيلينيوم يمكن أن تساعد في خفض الأجسام المضادة وبالتالي يخفف الالتهاب. إذا كان المرضى يعانون أيضًا من اضطراب تحويل من T4 إلى T3 ، علاج بمزيج من L- هرمون الغدة الدرقية و يوثيرونين. في حالة فقر الدم الخبيث, فيتامين يجب استبدال B12 مباشرة. حيث امتصاص في الأمعاء لم يعد مضمونًا ، فيتامين لا يمكن أن تدار عن طريق الفم. مطلوب حقنة. بدلاً من ذلك ، يمكن إعطاء العامل الداخلي المفقود. هذا يسمح بإعادة امتصاص الكوبالامين في الأمعاء. إذا كان المرضى يعانون من الوهن العضلي الوبيل، كبت المناعة علاج مختار. لهذا الغرض ، يتلقى المرضى السكرية و تثبيط الخلايا المخدرات. إذا كانت الأعراض شديدة ، فقد تكون هناك حاجة لفصادة البلازما لتنقية الدم. يتم تخفيف الأعراض عن طريق مثبطات أستيل كولينستريز مثل بيريدوستيجمين. مرض البقع البيضاء يتم التعامل معها بشكل متحفظ الكورتيزون المراهمالعلاج الضوئي مستحضرات التجميل وحماية من الأشعة فوق البنفسجية. حسب الجلد حالة، يمكن تبييض الجلد المتبقي الهيدروكينون أحادي البنزيل الأثير. بدلاً من ذلك ، يمكن أيضًا إعادة التصبغ باستخدام ضوء UVB ضيق النطاق.

الوقاية

نظرًا لعدم معرفة سبب متلازمة شميدت ، لا توجد حاليًا وسيلة وقائية فعالة الإجراءات.

متابعة

تُعالج متلازمة شميدت بأعراض بحتة. عادة لا توجد رعاية متابعة لأن المرض مزمن ولا يمكن علاجه ، وفي أثناء المرض قد تظهر أعراض أخرى تحتاج إلى توضيح. يتم توفير رعاية المتابعة من قبل أخصائي الطب الباطني. كجزء من المتابعة ، يتم إجراء مقابلة شخصية مع المريض ، يتبعها أ فحص جسدى. إذا استمرت الأعراض الهرمونية ، يمكن أيضًا سحب الدم لتحديد السبب. تُستخدم مقابلة المريض لتضييق نطاق الأعراض وتحديد المزيد من العلاج الدوائي. إذا كان المريض قد احتفظ بمذكرات الشكاوى أو سجل الأعراض بطريقة أخرى أثناء مسار المرض ، فيجب تقديم المستندات المقابلة إلى الطبيب. إنها تسهل التخطيط الإضافي فيما يتعلق بعلاج أمراض المناعة الذاتية. بعد المتابعة ، لا تزال الزيارات المنتظمة للطبيب ضرورية. يمكن أن تسبب متلازمة شميدت المزيد من الشكاوى ، مثل اضطرابات الدورة الدموية or دوخة، والتي يمكن أن تسبب خطورة الصحية مضاعفات. لذلك ، أغلق الطبية مراقبة ضروري حتى بعد المتابعة. بالضبط الإجراءات من الأفضل مناقشة تناوله لعلاج متلازمة شميدت مع الطبيب المسؤول. إذا لزم الأمر ، يمكن للطبيب إشراك متخصصين آخرين في المتابعة.

إليك ما يمكنك أن تفعله بنفسك

ينتج عن متلازمة شميدت انخفاض ضغط الدم. لهذا السبب ، يمكن للمصابين بهذا الاضطراب اتخاذ بعض الخطوات للمساعدة في رفع ضغط الدم لديهم و تداول. مباشرة بعد الاستيقاظ ، يمكن القيام بالتمارين والتمارين الأولى لزيادة ضغط الدم في عملية الاستيقاظ. محموم و إجهاد يجب تجنبها بشكل عام. يمكن لليدين والقدمين تلقي النبضات من خلال حركات الإمساك ، والتي قيادة لتحفيز التربية تداول. استهلاك caffeine- يمكن أن تساعد المنتجات المحتوية أيضًا في التخفيف من الانزعاج الموجود. متوازن وصحي الحمية غذائية سيساعد المصاب على تقليل الانزعاج مثل الإمساك أو زيادة الوزن غير المرغوب فيها. يُنصح أيضًا بالتمارين الرياضية الكافية لتحفيز عملية الهضم وتحقيق الاستقرار في الجهاز المناعي. A الحمية غذائية غني ب الفيتامينات وتجنب المواد الضارة مثل النيكوتين or كحول تعزز أيضًا الرفاهية وتقليل الشكاوى المحتملة. في حالة ما اذا من التركيز الاضطرابات ، التدريب المعرفي وتحسين تعلم يمكن أن يكون السلوك مفيدًا. يجب تجنب الحمل العقلي الزائد عند أداء المهام اليومية. تعلم يجب تكييف المحتوى أو هيكل الالتزامات المستحقة مع إمكانيات الشخص المتضرر. لأن المرض يمكن أن يؤدي إلى زيادة إعياء، يجب أيضًا تحسين فترات الراحة وفترات الراحة. يجب مراقبة عادات النوم وتحسينها.