الجلوكاجونوما هو ورم خبيث في البنكرياس ينمو من الخلايا A. ينتج الجلوكاجونوما النشط وظيفيًا هرمونات ومن المحتمل أن تسبب مجموعة متنوعة من الأعراض ، في حين أن الجلوكاجونوما غير النشطة وظيفيًا قد تظل خالية من الأعراض. إذا لم يكن الاستئصال الجراحي ممكنًا ، العلاج الكيميائي قد يكون بالحسبان.
ما هو الجلوكاجونوما؟
الجلوكاجونوما هو ورم خبيث في البنكرياس يقع في الجزء العلوي من البطن. تحتوي إفرازاته الانزيمات تساعد على الهضم الكربوهيدرات, البروتينات، والدهون في أو المناطق. كما أنها تنتج ملفات هرمونات الانسولين, الجلوكاجون, السوماتوستاتين، جريلين ، وبولي ببتيد البنكرياس. واحد من هرمونات, الجلوكاجونينظم دم جلوكوز المستويات ويتم إنتاجه في خلايا البنكرياس A ؛ ينشأ نمو الورم في الجلوكاجونوما أيضًا من هذه الخلايا. اعتمادًا على سلوك الورم ، يميز الطب بين الجلوكاجونوما النشط وظيفيًا وغير النشط وظيفيًا. يمكن أن يكون هذا الأخير حميدة وكذلك خبيثة ولا تفعل ذلك قيادة للتعبير عن الأعراض في كل حالة. في المقابل ، غالبًا ما يكون الجلوكاجونوما النشط وظيفيًا خبيثًا ويتجلى في مجموعة متنوعة من الأعراض. هذا المرض نادر للغاية بشكل عام: حوالي واحد بالمائة فقط من أورام البنكرياس هي الجلوكاجونوما ، ومعظم هذه الأورام غير نشطة وظيفيًا.
الأسباب
أورام الغدد الصماء المتعددة اكتب أستطيع قيادة لتطوير الجلوكاجونوما غير النشطة وظيفيًا. هذا الأساسي حالة، المعروف أيضًا باسم متلازمة ويرمر ، هو مرض وراثي. أ جينة على الكروموسوم الحادي عشر يتأثر ، مما يمنع عادة تطور الأورام. أورام الغدد الصماء المتعددة يمكن أن يتسبب النوع الأول ليس فقط في حدوث الجلوكاجونوما ، ولكن أيضًا في أورام البنكرياس الأخرى مثل أورام الأنسولين وأورام الجاسترين. الأورام في الغدد الجار درقية ، الغدة النخامية، والأعضاء الأخرى ممكنة أيضًا. بغض النظر ، يمكن أن يحدث الجلوكاجونوما بدون مرض موجود مسبقًا ؛ غالبًا لا يمكن تحديد السبب الدقيق لنمو الخلايا غير المنضبط في الورم في حالات فردية.
الأعراض والشكاوى والعلامات
يتميز كل من الجلوكاجونوما النشط وظيفيًا وغير النشط وظيفيًا بعلامات مختلفة. تشمل الأعراض المحتملة للجلوكاجونوما النشط وظيفيًا النزوح الناخر الأكزيما (الحمامي النخرية المهاجرة) ، الأنيمياو مرض السكري دخان. رائحة بول حلوة ، زيادة في التبول ، عطش شديد ، إعياء، نقص شخصي في الطاقة ، حكة ، التهاب الجلد ، تباطأ التئام الجروح، والأعراض العصبية قد تشير مرض السكري. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يفقد المرضى وزن الجسم بسبب عدم قدرة خلايا الجسم على استخدامها السكر على الرغم من كفاية جلوكوز مستويات في دم. يمكن أن تتطور الجلوكاجونوما غير النشطة وظيفيًا دون أي أعراض ملحوظة لأنها لا تنتج أي أعراض إضافية الجلوكاجون وبالتالي لا تتداخل مع التمثيل الغذائي لجسم الإنسان. ومع ذلك ، اعتمادًا على موقعه وحجمه ، قد يسبب الورم إزعاجًا بشكل غير مباشر عن طريق إزاحة الأنسجة السليمة ، مما يؤدي إلى انسداد الشائع جزئيًا النكد القناة الصفراوية ، مسببة اليرقان (ikterus) ، استفزاز (ضغط) الم، أو تؤثر دم سفنمما يؤدي إلى حدوث نزيف. الانبثاث في أجهزة أخرى مثل كبد قد تسبب أعراضًا إضافية.
التشخيص والتقدم
توفر الأعراض التي قد تكون موجودة أدلة أولية حول الجلوكاجونوما. تسمح تقنيات التصوير بالمشاهدة المباشرة للورم ، وهو أمر ضروري أيضًا للإزالة اللاحقة. فحص الموجات فوق الصوتية التصوير فوق الصوتي ، التصوير المقطعي (CT) ، أو التصوير بالرنين المغناطيسي يفضل استخدام (التصوير بالرنين المغناطيسي). في كثير من الحالات ، يتم اكتشاف الجلوكاجونوما بالصدفة أثناء هذه الفحوصات. في الدم ، زيادة الجلوكاجون من التركيز يمكن اكتشافه ، خاصة في حالة الجلوكاجونوم النشط وظيفيًا: يمكن أن تكون القيمة أعلى من النطاق الطبيعي بعشرة إلى ألف مرة. فضلا عن ذلك، الفحص المعملي للدم يبحث على وجه التحديد عن ورم علامة كروموجرانين أ، حدوثها نموذجي للجلوكاجونوما.
المضاعفات
نظرًا لأن الجلوكاجونوما هو ورم خبيث ، فإن مساره اللاحق يعتمد إلى حد كبير على انتشار الورم ومدى انتشاره. في معظم الحالات، مرض السكري يحدث نتيجة الجلوكاجونوما ، مما يضع عبئًا ثقيلًا على الحياة اليومية للشخص المصاب. كما أن للبول حلاوة قوية رائحة ويعاني المريض من زيادة العطش هناك شعور دائم إعياء، والتي لا يمكن تعويضها بمساعدة النوم. وبالمثل ، تحدث الحكة في أجزاء مختلفة من الجسم و الجروح تلتئم ببطء فقط. إذا كان الانبثاث ينتشر إلى مناطق أخرى من الجسم ، وقد يحدث عدم الراحة أيضًا في أماكن وأعضاء أخرى. في أسوأ الأحوال ، هذا ممكن قيادة حتى الموت. عادة ما يتم علاج الورم إما عن طريق الجراحة أو العلاج الكيميائي. فى المعالجة، غثيان, قيء و أيضا تساقط الشعر تحدث. ومع ذلك ، لا يمكن التنبؤ بما إذا كان الورم يمكن علاجه تمامًا وما إذا كان سيتكرر أم لا. في معظم الحالات ، يقلل الجلوكاجونوما من متوسط العمر المتوقع.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
إذا ظهرت أعراض مثل رائحة بول حلوة أو عطش شديد أو إعياء لوحظ ، يجب استشارة الطبيب. يجب اكتشاف Glucagonomia ومعالجته مبكرًا للسماح بعملية الشفاء الإيجابية. الأشخاص الذين يشعرون بتوعك جسديًا أو عقليًا ، على سبيل المثال ، متعبون باستمرار أو يعانون من حكة غير عادية ، يجب توضيح ذلك على الفور. يمكن للطبيب فقط الإجابة عما إذا كان هذا الجلوكاجونوم أم لا. المرضى الذين يعانون من أورام الغدد الصماء المتعددة النوع الأول عرضة بشكل خاص لتطوير الجلوكاجونوما. إذا لوحظت الأعراض المذكورة ، غالبًا ما تكون مصحوبة بعلامات داء السكري or الأنيميا، هناك حاجة إلى المشورة الطبية. في حالة حدوث أعراض غير عادية أثناء العلاج ، فمن الأفضل إبلاغ الطبيب المناسب. في حالة حدوث مضاعفات خطيرة مثل النزيف أو الضغط الشديد الميجب نقل المصاب إلى أقرب مستشفى.
العلاج والعلاج
إزالة الجلوكاجونوما هو العلاج القياسي. إذا كانت الجراحة غير ممكنة أو غير معقولة ، العلاج الكيميائي يمكن النظر فيها أيضًا. في هذه الحالة ، يتلقى المريض عادة وريديًا قويًا المخدرات التي تمنع نمو الخلايا. لا يؤثر التأثير على الورم فحسب ، بل يؤثر أيضًا على جميع الخلايا الأخرى. لذلك يعاني المرضى المعالجون عادة من تساقط الشعر، لأن خلايا الشعر تنقسم أيضًا بشكل متكرر وتتأثر بشكل خاص بعامل العلاج الكيميائي. أحد المكونات النشطة المحتملة هو الستربتوزوتوسين ، الذي تتفاعل معه خلايا البنكرياس أولاً وقبل كل شيء. الآثار الجانبية الشائعة للستربتوزوتوسين هي غثيان, الإسهال, قيء, كبد و الكلى بالفشل. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون للمكوِّن النشط نفسه تأثير مسرطن ويعزز تطور الأورام ؛ ومع ذلك ، لم يتمكن العلماء حتى الآن إلا من ملاحظة هذا التأثير في الحيوانات. على وجه الخصوص ، يمكن أن يكون للجلوكاجونوما النشط وظيفيًا عواقب وخيمة. ينتج الورم الجلوكاجون ، مما يعزز إطلاق جلوكوز. الأنسولين، الذي ينتجه الكائن الحي أيضًا في البنكرياس ، يعمل كمفتاح لخلايا الجسم ، مما يسمح لها بامتصاص الجلوكوز. وبالتالي فإن زيادة الجلوكاجون لها تأثير في تثبيط عمل الانسولين - والنتيجة ، من ناحية ، زيادة في الجلوكوز في الدم ، ومن ناحية أخرى ، الخلايا التي تعاني من نقص الطاقة وفي النهاية تموت جوعًا. هذا حالة يتوافق مع مرض التمثيل الغذائي داء السكري. قد يحتاج مرض السكري إلى العلاج أيضًا ؛ الأمر نفسه ينطبق على الأعراض الأخرى. بعد إزالة الورم وإذا تم تناول بدائل الهرمونات الموصوفة ، فقد تختفي العواقب. تضمن فحوصات المتابعة المنتظمة عدم عودة الورم أو غزو الأعضاء الأخرى بسبب ورم خبيث.
التوقعات والتشخيص
يرتبط تشخيص الجلوكاجونوما بتطور المرض عند التشخيص وبدء العلاج. إذا تركت دون علاج ، فإن الورم الخبيث في البنكرياس يؤدي إلى الوفاة المبكرة للمريض. العلاجات البديلة التي تؤدي إلى التحرر من الأعراض غير معروفة حاليًا ولا يُتوقع الشفاء التلقائي في هذه الحالات. يتطلب Glucagonoma تدخلاً جراحيًا ، واعتمادًا على الظروف الفردية ، استخدام العلاج الكيميائي. إذا كان سرطان انتشرت الخلايا في الكائن الحي بالفعل خارج البنكرياس وأثرت على أعضاء أخرى ، تقل احتمالية العلاج بشكل كبير. تهدف خطة العلاج في هؤلاء المرضى إلى التخفيف من الأعراض الموجودة. هذا للتأكد من أن الشخص المصاب يعاني من أقل قدر ممكن من الضعف وأنه لا يتعرض لما هو غير ضروري المإذا كان من الممكن إزالة الورم بنجاح في عملية ما ، فإن احتمالية الراحة من الأعراض تزداد. مع متابعة العلاج اللاحقة وأكثر سرطان الفرز ، يمكن تحقيق العلاج. مع ذلك، سرطان علاج ضروري في الدورة اللاحقة ، مما يؤدي إلى قيود شديدة في نمط الحياة. بشكل عام ، انخفض متوسط العمر المتوقع للمريض المصاب بالجلوكاجونوما بشكل كبير على الرغم من جميع الاحتمالات الطبية الحالية. من المتوقع تكرار مرض الورم لدى العديد من الأفراد المصابين ، ومن الممكن حدوث مضاعفات عديدة بالإضافة إلى أمراض ثانوية.
الوقاية
عام وقائي الإجراءات التي يمكن أن تساعد في منع الجلوكاجونوما وأنواع السرطان الأخرى تشمل تجنبها الإشعاع الإشعاعيوالأشعة فوق البنفسجية والمواد الكيميائية المسرطنة وعوامل أخرى. يؤثر أسلوب الحياة الشخصي أيضًا على مخاطر الإصابة بالسرطان. التدخين, بدانة والعادات الغذائية السيئة من أهم العوامل في هذا المجال. بالإضافة إلى ذلك ، الأطباء و الصحية توصي شركات التأمين بإجراء فحص منتظم لأنواع معينة من السرطان لاكتشاف الأورام مبكرًا.
متابعة الرعاية
عادة ما تكون خيارات رعاية المتابعة محدودة للغاية في حالة الجلوكاجونوما. في هذه الحالة ، يعتمد الشخص المصاب بشكل أساسي على العلاج الطبي من قبل الطبيب لمنع حدوث المزيد من المضاعفات وعدم الراحة والحد منها. لا يحدث الشفاء الذاتي مع الجلوكاجونوما. في أسوأ الأحوال ، يموت الشخص المصاب نتيجة لهذا المرض. كلما تم اكتشاف الورم في وقت مبكر ، كان المسار أفضل. لهذا السبب ، فإن التشخيص والعلاج المبكر لهما أهمية كبيرة. عادة ما يتم العلاج نفسه عن طريق العلاج الكيميائي. يعتمد المتضررون على دعم الأصدقاء والعائلة ، حيث لا يحتاجون فقط إلى الدعم الجسدي ولكن أيضًا الدعم النفسي. علاوة على ذلك ، صحي الحمية غذائية وعمومًا ، يمكن أن يكون لنمط الحياة الصحي تأثير إيجابي على مسار هذا المرض. في كثير من الأحيان ، يعتمد المتضررون على تناول الأدوية ، حيث يجب توخي الحذر لضمان تناولهم بانتظام ، وقبل كل شيء ، بشكل صحيح. حتى بعد العلاج الناجح ، من الضروري إجراء فحوصات منتظمة للجسم للكشف عن المزيد من الأورام في مرحلة مبكرة. علاوة على ذلك ، يمكن أن يكون للتواصل مع مرضى آخرين من هذا المرض تأثير إيجابي على المسار التالي.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
إذا تم تشخيص الجلوكاجونوما ، فإن العلاج الطبي مطلوب. ومع ذلك ، يمكن للمصابين أيضًا القيام ببعض الأشياء بأنفسهم للتخفيف من الأعراض وتعزيز التعافي. الخطوة الأولى هي معالجة الآثار الجانبية بشكل فردي. الربحية مثل الراحة في الفراش كمادات دافئة ولطيفة الحمية غذائية مساعدة ضد غثيان, الإسهال, قيء والآثار الجانبية الأخرى للأدوية الموصوفة. تساقط الشعر عادة لا تكون دائمة. ومع ذلك ، إذا وجد أنها مزعجة ، أو قطعة شعر أو لطيفة شعر ينصح المرمم. ومع ذلك ، يجب مناقشة هذا الأخير مع الطبيب المسؤول مسبقًا من أجل الاستبعاد التفاعلات مع الدواء الموصوف. بالإضافة إلى ذلك ، يجب معالجة المرض المسبب. إذا كان الجلوكاجونوما ناتجًا عن مرض السكري ، فإن الحمية غذائية يجب ان يتغير. يجب أيضًا تقليل أي وزن زائد وممارسة التمارين الرياضية بانتظام. هذا يساعد أيضًا في تجنب الأعراض المصاحبة مثل التعب ونقص الطاقة وبطء التئام الجروح. العلاج الطبيعي الإجراءات، مثل العلاج الطبيعي, بيلاتيس or اليوغا، تساعد في علاج الشكاوى العصبية. نظرًا لأن تدابير المساعدة الذاتية المناسبة تختلف من حالة إلى أخرى ، يوصى بالتشاور المنتظم مع الطبيب. يمكن للأخصائي الطبي أن يقدم المزيد من النصائح التي يمكن من خلالها تعزيز التعافي بشكل مستقل.
