التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي: الأسباب والأعراض والعلاج

الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي يشير إلى مزمن التهاب ل النكد القنوات. يسبب تصلب الندبات ، مما يؤدي إلى تضييق النكد القنوات.

ما هو التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي؟

الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي (PSC) هو نوع معين من التهاب الأقنية الصفراوية (النكد قناة التهاب). يصنف على أنه أحد أمراض المناعة الذاتية. كجزء من المرض ، يعاني الأفراد المصابون من المرض التدريجي والمزمن القناة الصفراوية التهاب التي تحدث داخل وخارج كبد. الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي يرتبط ارتباطًا وثيقًا بالآخرين أمراض المناعة الذاتية مثل التهاب القولون التقرحيأو المعلم مرض التهاب الأمعاء المزمن. مع تقدم المرض ، يؤدي مرض المناعة الذاتية إلى تندب القنوات الصفراوية. وهذا بدوره يؤدي إلى ركود الصفراء. في أسوأ الحالات ، تليف الكبد كبد قد تتطور وتتطلب عملية زرع الكبد لتلقي العلاج. التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي نادر نسبيًا. يُقدر أنها تؤثر على 1 إلى 5 من كل 100,000 شخص. يحدث مرتين أو ثلاث مرات في كثير من الأحيان عند الرجال مقارنة بالنساء. الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا يتأثرون بشكل خاص. في 70 من كل 100 مريض ، التهاب القولون التقرحي موجود أيضًا ، وفي بعض الحالات مرض كرون. هذا المرض هو أيضا مرض التهاب الأمعاء المزمن. علاوة على ذلك ، أخرى أمراض المناعة الذاتية مثل متلازمة سجوجرن أو المناعة الذاتية التهاب الكبد قد تظهر في وقت واحد مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.

الأسباب

لا يزال سبب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي غير واضح. في بعض العائلات ، تظهر متجمعة بين أقارب من الدرجة الأولى. لذلك ، يعتبر الأطباء أن التأثير الجيني أمر مؤكد. جنبا إلى جنب مع عوامل أخرى ، وهذا يسبب ظهور المرض. في الوقت نفسه ، يُفترض نشوء مناعي ، كما في حالة أمراض المناعة الذاتية. وبالتالي ، فإن ردود الفعل المناعية الخاطئة في القناة الصفراوية الغشاء المخاطي قيادة لتطوير التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. ومع ذلك ، فإن الكائنات الحية الدقيقة في منطقة الجهاز الهضمي مثل بكتيريا يُعتقد أيضًا أنها تلعب دورًا.

الأعراض والشكاوى والعلامات

في المراحل المبكرة من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، لا توجد أعراض حتى الآن ، لذلك لا يُلاحظ المرض عادةً لفترة طويلة. لا تظهر الشكاوى حتى تقيد القنوات الصفراوية التالفة وظائف كبد. في هذه الحالة يعاني الشخص المصاب من حكة شديدة ونقص في الوزن. إعياء، وتغير لونها إلى الأصفر بشرة والغشاء المخاطي ، والذي يشير إليه الأطباء أيضًا اليرقان. بالإضافة إلى أن المريض حساس للضغط ويعاني الم في الجزء العلوي الأيمن من البطن. معظم المرضى لديهم أيضًا مرض التهاب الأمعاء المزمن التهاب القولون التقرحي. علاوة على ذلك ، هناك خطر متزايد من حدوث التهاب جرثومي في القنوات الصفراوية. مثل التهاب الأقنية الصفراوية الجرثومي يعرض في الحلقات والمحفزات ألم في البطن على الجانب الأيمن من البطن وضعف و حمى.

تشخيص ومسار المرض

في حالة الاشتباه في التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، يجب على المريض استشارة أخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو طبيب باطني متخصص في علاج هذه الأمراض. الخطوة الأولى في الفحص هي أخذ المريض تاريخ طبى. يسأل الطبيب المريض عما إذا كان يعاني من تقلصات مستمرة أم لا ألم في البطن، سواء كان مصابًا بالقرحة التهاب القولون، سواء كان لديه حصى في المرارة في الماضي ، أو ما إذا كان لديه حمى. يتبع تاريخ الذاكرة ب فحص جسدىيقوم خلالها الطبيب بفحص المريض بشرة. على سبيل المثال ، تلون مصفر لملف بشرة يعتبر مؤشرا على تلف الكبد. باستخدام سماعة الطبيب ، يستمع الطبيب إلى أصوات الأمعاء. بهذه الطريقة ، يقوم بفحص محتوى الأمعاء والهواء. ومع ذلك ، لا يمكن دائمًا اكتشاف التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي فحص جسدى. لهذا السبب ، يتم إجراء المزيد من الفحوصات. وتشمل هذه أ دم اختبار لتحديد قيم الكبد، والذي يستخدم للكشف عن معلمات الركود الصفراوي مثل الفوسفاتاز القلوي أو جاما جي تي.الموجات فوق الصوتية الفحص) لمراقبة القنوات الصفراوية والكبد ، والتي يمكن استخدامها لتمييز التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي عن الأمراض الأخرى. إذا تم تأكيد الاشتباه في PSC ، فيجب إجراء فحص أكثر تفصيلاً للقنوات الصفراوية ، والذي يتم باستخدام تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالرنين المغناطيسي (MRCP) و تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالمنظار (ERCP). في هذا السياق ، يمكن أيضًا استخدام ERCP علاجيًا. يختلف مسار التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي من فرد لآخر. إذا تطور الالتهاب المزمن ، فهناك خطر حدوث أضرار ثانوية مثل التليف ، حيث يكون النسيج الضام يزيد مرضيًا وتليف الكبد مما يؤدي إلى فقدان وظائف الكبد. بالإضافة إلى ذلك ، هناك خطر متزايد من سرطان.

المضاعفات

يمكن أن يكون التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي فرديًا ومتغيرًا بشكل كبير. لذلك ، في بعض الحالات ، هناك خطر حدوث مضاعفات خطيرة. ومع ذلك ، فإن هذه لا تؤثر على كل مريض على حدة. من العواقب الشائعة لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي القناة الصفراوية تضيق. بسبب التضيق ، هناك خطر متزايد من حصى في المرارة تشكيل ، والتي تقع فوق القيود. علاوة على ذلك ، قد تحدث عدوى بكتيرية في القناة الصفراوية (التهاب الأقنية الصفراوية الحاد) ، والتي تتجلى في أعراض مثل المغص. الم, حمى و القشعريرة. من بين المضاعفات الخطيرة لـ PSC تليف الكبد. وهو ناتج عن تراكم مزمن للمادة الصفراوية في الكبد. يتحدث الأطباء أيضًا عن تليف الكبد الصفراوي الثانوي. يتضمن ذلك إعادة تشكيل عقيدية للكبد ، والذي يتقلص ويفقد وظائفه بشكل متزايد. ليس من غير المألوف أن تتطلب مثل هذه الحالات عملية زرع الكبد. يزيد التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي أيضًا من خطر الإصابة سرطان. وبالتالي ، فإن 13 إلى 14 في المائة من جميع المرضى معرضون لخطر الإصابة بسرطان الكبد الصفراوي (سرطان الأوعية الصفراوية). في نفس الوقت خطر القولون سرطان، سرطانة الخلايا الكبدية، سرطان البنكرياس و سرطان المرارة يزيد. لهذا السبب ، يجب أن يخضع المرضى لفحص السرطان بانتظام. تشمل العواقب المحتملة الأخرى لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي الشكاوى الروماتيزمية ، هشاشة العظام (فقدان العظام) ، وأوجه القصور فيتامين (أ), فيتامين (د), vitamin E و فيتامين K. هؤلاء الفيتامينات تشترك مع بعضها البعض في أن لها خصائص تذوب في الدهون.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

أعراض مثل اليرقان, إعياء، ويشير فقدان الوزن إلى التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. يشار إلى زيارة الطبيب في حالة حدوث هذه الأعراض وغيرها من الأعراض النمطية للمرض. لو ألم في البطن أو الحكة التي تحدث غالبًا في منطقة الذراعين والساقين موجودة أيضًا ، يجب استشارة الطبيب في نفس اليوم. الأشخاص الذين يعانون من أمراض القنوات الصفراوية معرضون للخطر بشكل خاص ويجب عليهم الاتصال بطبيب العائلة في حالة ظهور العلامات الموصوفة للمرض. الأشخاص الذين يعانون من شكاوى الجهاز الهضمي المزمنة هم أيضًا من بين الفئات المعرضة للخطر. يجب على أي شخص يعاني من حالات التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي في الأسرة استشارة الطبيب. بالإضافة إلى طبيب الأسرة المزمن حالة يمكن أخذها إلى طبيب باطني أو متخصص في أمراض المرارة. ال حالة عادة ما يتم التعامل معه كمريض داخلي في عيادة متخصصة. في حالة مرض مزمن، يجب على المريض أن يتشاور عن كثب مع الطبيب. يجب إبلاغ الطبيب المختص بأي أعراض غير عادية حتى يمكن إجراء تعديلات في العلاج. لو تليف الكبد يحدث ، يجب استدعاء طبيب الطوارئ و اللإسعافات الأولية إذا لزم الأمر. أي أعراض لاحقة مثل فقدان العظام أو أورام القنوات الصفراوية و القولونيجب توضيحها من قبل الطبيب في مرحلة مبكرة.

العلاج والعلاج

لا يزال علاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي غير ممكن. هكذا، علاج يعمل على تحسين مسار المرض وتحسين نوعية حياة المريض. من المهم أيضًا مواجهة المضاعفات. من أجل قمع حمض الصفراء الضار ، يتلقى المريض حمض أورسوديوكسيكوليك (UDCA) ، والتي تدار على المدى الطويل. هذا هو حمض الصفراء الذي ينتجه البشر بشكل هامشي. ومع ذلك ، فإن الاستفادة من حمض أورسوديوكسيكوليك لا يمكن إثباته بدقة لأن آلية العمل لا يمكن تأسيس القناة الصفراوية التنظير يوفر إمكانية تصحيح تضيق القنوات الصفراوية مما يحسن تصريف العصارة الصفراوية. في بعض الحالات، عملية زرع الكبد قد يكون ضروريًا أيضًا ، على سبيل المثال إذا تليف الكبد موجود بالفعل. في هذا الإجراء ، تتم إزالة الكبد المصاب واستبداله بكبد متبرع سليم.

الوقاية

وقائي الإجراءات ضد التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي غير معروف. لمواجهة عقابيل مثل ورم الأمعاء أو القناة الصفراوية ، يجب إجراء فحوصات متخصصة منتظمة.

متابعة

يجب على المرضى الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي أيضًا مراقبة الأعراض عن كثب أثناء المتابعة. من أجل عملية الشفاء الناجحة ، من المهم أن يحافظوا على مواعيد الطبيب وأن يخضعوا لفحوصات منتظمة. تعمل الفحوصات أثناء رعاية المتابعة أيضًا على التحقق من نظام الدواء. على أي حال ، فإن المخدرات يجب أن يؤخذ بالضبط كما هو موصوف للتخفيف الم وعدم الراحة في الجزء العلوي من البطن. إذا اتبع المرضى توصيات الطبيب بضمير حي ، فيمكنهم العيش بدون زراعة لفترة أطول من الوقت. إن ضبط النفس الجيد مفيد أيضًا في منع نوبات الالتهاب. إجهاد محفز خطير ، ولكن يمكن تقييده بـ استرخاء التقنيات. كثير جدا كحول وغيرها المنشطات لها تأثير سلبي على دفاعات الجسم ووظائف الكبد. لذلك ، يجب على المرضى الحد من كحول استهلاك. تجنب المخدرات التي تلحق الضرر بالكبد ، مثل الباراسيتامول، يقلل أيضًا من خطر الإصابة بالأمراض. كإجراء وقائي ورعاية لاحقة ، يمكن للمرضى أيضًا اتخاذ إجراءات خاصة مستحضرات فيتامين لتزويد أجسامهم بالعناصر الغذائية الكافية. عادي دم يمكن أخذ عينات للتحقق من جودة الكبد ومستويات الصفراء. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن للمصابين طلب فيتامين المستوى في دم يتم تحديدها خلال الفحص الطبي.

هذا ما يمكنك أن تفعله بنفسك

يسبب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي أعراضًا غير منتظمة في حوالي نصف المصابين. نظرًا لعدم وجود علاج لمرض المناعة الذاتية حتى الآن ، لا يمكن علاج الأعراض إلا من خلال الأعراض. كقاعدة عامة ، يتم تناول الدواء مع حمض أورسوديوكسيكوليك. يؤدي هذا إلى إفراز العصارة الصفراوية من الجسم الأحماض ويتعارض مع التهاب الكبد. نتيجة لذلك ، يمكن تقليل الشعور بعدم الراحة في الجزء العلوي من البطن. بالإضافة إلى ذلك ، يطيل الاستخدام المنتظم البقاء على قيد الحياة بدون زرع ، لذا فإن الاستخدام الواعي للعقار ضروري. في الحياة اليومية ، يجب على المرضى أيضًا الحرص على تجنب نوبات الالتهاب. على سبيل المثال ، شديدة إجهاد يجب اجتنابها. لتجنب المزيد من إجهاد الكبد ، ثقيل كحول استهلاك و المخدرات التي تلحق الضرر بالكبد ، مثل الباراسيتامول، يجب اجتنابها. في حالة النوبة الالتهابية الحادة ، يمكن علاج الحكة الشديدة بمضادات الهيستامين. بالإضافة إلى ذلك ، أ نقص فيتامين يجب علاجه عن طريق اتخاذ الاستعدادات المناسبة. في هذه الحالة ، من المفيد أخذ عينة دم بانتظام بعد استشارة الطبيب لتحديد قيم الكبد والصفراء بأنفسهم ، وكذلك فيتامين مستويات في الدم. بشكل عام ، يجب على المرضى أيضًا زيارة طبيبهم بانتظام خلال فترات خالية من الأعراض لمراقبة تقدم المرض ، وإذا لزم الأمر ، إجراء فحوصات مثل الموجات فوق الصوتية من الكبد أو إجراء فحص ERCP.