فراشة الحمامي هو أحد أعراض أمراض المناعة الذاتية النادرة ، الذئبة الحمامية (جنيه) ، والذي يحدث في شكلين رئيسيين. الجلدية الذئبة الحمامية، أحد الشكلين الرئيسيين ، يحدث في العديد من الأنواع الفرعية المختلفة ويمكن أن يؤثر أيضًا المفاصل و اعضاء داخلية مع تقدم المرض (الجهازي LE).
ما هي حمامي الفراشة؟
تشير مهنة الطب إلى فراشة حمامي كاحمرار التهابي متماثل للوجه على شكل فراشة ، ينتشر من جسر أنف على الخدين والجبهة. غالبا ما يكون مخطئا ل ضربة شمس. فراشة الحمامي حمراء زاهية اللون ، مسطحة أو مرتفعة قليلاً ، محددة بشكل حاد ومغطاة بالمقاييس. عند لمس الحواف ، يشعر الأفراد المصابون بذلك الم. بشرة في بعض الأحيان يختفي التغيير من تلقاء نفسه. ومع ذلك ، إذا كان من أعراض الذئبة الحمامية (طفح الفراشة) ، يتحول إلى طفح جلدي متقشر مغطى بحويصلات. يقتصر على بشرة السطحية وتحت الجلد الأنسجة الدهنية. ومع ذلك ، قد تحدث حمامي الفراشة أيضًا بالاقتران مع الحمرة (الحمرة) ، جرثومي بشرة عدوى تصيب الوجه والأطراف. الذئبة الحمامية نادرة جدا. يصاب بالمرض من 12 إلى 50 شخصًا فقط من أصل 100,000 ، ويتراوح العمر عادةً بين 15 و 25 عامًا. يصيب مرض المناعة الذاتية الالتهابي النساء والفتيات أكثر من الذكور. غالبًا ما يحدث LE كشكل مختلط من أنواع فرعية مختلفة ويقتصر على مناطق الجلد المعرضة بشكل خاص للأشعة فوق البنفسجية. بعض الأنواع الفرعية من الشكل الجلدي أو المقيد بالجلد تترك بياضًا شديدًا ندوب مع هوامش بنية لأنها تلتئم.
الأسباب
في معظم الحالات ، تكون حمامي الفراشة من أعراض الذئبة الحمامية (LE) ، وهو مرض مناعي ذاتي (داء الكولاجين) الذي يصيب بشكل أساسي النساء الشابات اللائي تتراوح أعمارهن بين 15 و 25 عامًا. الجهاز المناعي من أولئك الذين يعانون من LE يهاجم الجسم النسيج الضام الخلايا لا تزال غير معروفة إلى حد كبير. يفترض الأطباء أن المرض محدد وراثيًا. التقلبات الهرمونية والتغيرات الهرمونية (فترة الحمل، حبوب منع الحمل) ، بعض الأدوية ، الأمراض الفيروسية ، إصابات الجلد الصغيرة ، أشعة الشمس القوية والنفسية أو الجسدية إجهاد كما تمت مناقشتها كأسباب. بشكل مميز ، غالبًا ما تظهر حمامي الفراشة بعد حمامات الشمس الشديدة (الإجازات في البلدان الجنوبية) وأثناء أو بعد فترة الحمل.
أمراض مع هذه الأعراض
- الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة الحمراء).
- الاضطرابات الهرمونية (التقلبات الهرمونية)
- الحمرة
التشخيص والدورة
بعد أخذ تاريخ طبى، يخضع المريض لفحص شامل فحص جسدى. في عيادة طبيب الأمراض الجلدية ، يجب أن يخضع لفحص الجلد ، حيث يتم أخذ عدة خزعات لتحديد السبب الدقيق لتغير الجلد. له دم تم اختباره ل الأجسام المضادة، والتي توجد دائمًا في الذئبة الحمامية الجهازية وتوجد في معظم حالات LE الجلدي تحت الحاد. هذه هي العوامل المضادة للنواة (ANA) ، ds-DNA الأجسام المضادة، وما إلى ذلك ثم يكتشف الطبيب من خلال مزيد من الفحوصات ما إذا كان اعضاء داخلية تتأثر بالمرض. بما أن مرض الذئبة الحمامية هو مرض نادر للغاية ، فإن العلوم الطبية غير موجودة حتى الآن قيم المختبر التي يمكن استخدامها لتقييم نشاط المرض بشكل موثوق. يتطور في الانتكاسات في ثلثي المرضى ويقتصر في البداية على سطح الجلد. في ثلث المصابين ، يكون LE لديه مسار تدريجي مزمن. قد تكون هناك سنوات بين نوبات المرض بدون أعراض. التهابات في بعض الأحيان تغيرات الجلد تتحول إلى الذئبة الحمامية الجهازية (SLE). في هذه الحالة ، فإن ملف المفاصل والأعضاء المختلفة أيضًا يتم تغييرها من الناحية المرضية. هذا هو الحال في جميع المرضى الذين يعانون من LE الجلدي الحاد (ACLE). في LE الجلدي تحت الحاد (SCLE) ، تحدث هذه الدورة في عشرة إلى خمسة عشر بالمائة فقط من المرضى ، وفي حالة القرص المزمن LE (CDLE) في بحد أقصى خمسة بالمائة من الحالات. الأنواع الفرعية الأخرى من الذئبة تقتصر على الجلد فقط. المرضى الذين يعانون من CDLE لديهم فرصة جيدة لتوقف مرضهم بعد عدة سنوات إلى عقود على أبعد تقدير. الذئبة الحمامية الجلدية تحت الحاد لها أيضًا تشخيص إيجابي. قلب، وتتأثر الكلى في الذئبة الحمامية الجهازية ، وهي مرض شديد ، وفي حالات معزولة ، يمكن أن يؤدي إلى الوفاة.
المضاعفات
تحدث حمامي الفراشة بشكل خاص في الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) ، والتي لها مضاعفات عديدة. يمكن أن يؤثر مرض المناعة الذاتية على أي أعضاء في الجسم خاصةً الكلى والمركزية الجهاز العصبي. في الكلى، الذئبة الحمامية تؤدي إلى التهاب يسمى التهاب الكلية الذئبي. إذا تركت دون علاج ، يمكن أن تتحول بسرعة إلى الكلى بالفشل (قصور كلوي). على المدى الطويل ، وهذا يؤدي إلى زيادة دم الضغط (ارتفاع ضغط الدم). بالإضافة إلى ذلك ، هناك اضطرابات في القاعدة الحمضية تحقيق التوازن وتوازن الكهارل. والنتيجة هي انخفاض إفراز الأحماض عن طريق الكلى ، ودرجة الحموضة دم يرتفع و الحماض يطور. هذا الحماض يؤدي إلي فرط بوتاسيوم الدم، أي مرتفعة بوتاسيوم مستويات في الدم ، والتي يمكن أن تؤدي إلى شديدة عدم انتظام ضربات القلب التي يمكن أن قيادة إلى السكتة القلبية. بالإضافة إلى ذلك ، لم تعد الكلى قادرة على إفراز كمية كافية من السوائل ، بحيث تتراكم السوائل الزائدة في الجسم ، مما يؤدي إلى الوذمة. أخيرا، الأنيميا و فيتامين (د) قد يحدث نقص بسبب قصور كلوي. الإصابة بالوسط الجهاز العصبي قد يكون مصحوبا التهاب الدماغ or الحبل الشوكي (التهاب الدماغ أو التهاب النخاع ، على التوالي). هذا يمكن قيادة للشلل أو نوبات الصرع. في أسوأ الحالات ، يمكن أن يحدث ذلك أيضًا قيادة إلى شلل النصف السفلي للمريض. عمى يمكن تصورها أيضًا. بالإضافة إلى ذلك ، يكون الأفراد المصابون أكثر عرضة للإصابة بالعدوى والأمراض الخبيثة.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
في كثير من الحالات ، لا تظهر أعراض حمامي الفراشة مع شكاوى أو أعراض موحدة ، لذا فإن التشخيص المبكر لهذا المرض غير ممكن في كثير من الحالات. ومع ذلك ، يجب دائمًا استشارة الطبيب فورًا في حالة ظهور أعراض الكلى أو المركزية الجهاز العصبي القيود موجودة. بدون علاج ، يمكن أن يحدث الشلل أو الفشل الكلوي الكامل في أسوأ الحالات. العلاج من قبل الطبيب مطلوب أيضًا قلب شكاوي. في هذه الحالة ، قد يموت الشخص المصاب دون علاج. يجب أيضًا استشارة الطبيب دائمًا في حالة حدوث نوبات صرع. في الدورة اللاحقة ، يمكن أن تؤدي حمامي الفراشة أيضًا إلى الاكتمال شلل النصف السفلي. هذا عادة لا يمكن معالجته من قبل الطبيب. ومع ذلك ، لا يزال الفحص مفيدًا ، حيث يمكن استخدامه لإجراء بعض العلاجات التي قد تؤدي إلى تحسين هذا المرض. الطفح الجلدي الذي لا يمكن أن يرتبط بأي شكوى أخرى قد يكون أيضًا أحد أعراض حمامي الفراشة ويجب فحصه من قبل الطبيب.
العلاج والعلاج
تستجيب حمامي الفراشة ، التي تحدث فقط على الوجه ، والطفح الجلدي القرصي ، الذي يحدث في أماكن أخرى من الجسم ، بشكل جيد للعلاج باستخدام الكورتيزون مرهم. في الحالات الشديدة ، يقوم الطبيب بإعطائها مثبطات المناعة مثل سيكلوسبورين أ or الآزويثوبرين و التخلاء لمنع نمو الخلايا. نحث المرضى على عدم تعريض أنفسهم لأشعة الشمس المباشرة وتطبيق واقي من الشمس مع ارتفاع عامل الحماية من الشمس حتى مرضهم حالة لا تسوء. إذا كان تغيرات الجلد لا تنحسر أو إذا تأثرت مناطق أخرى من الجلد معرضة للضوء بالجلد التهابيستخدم الطبيب دواءً مضادًا للملاريا يحتوي على هيدروكسي or الكلوروكين. في ثلاث من كل أربع حالات ، يكون العلاج بهذا الدواء ناجحًا. يرافقه فحص دوري ل الجزء الخلفي من العين ويتحقق من قيم الدم. في حالات الطفح الجلدي الشديد على شكل فراشة ، الكورتيزون أقراص أو الكورتيزون ضخ بالإضافة إلى العامل المضاد للملاريا. إذا كان المريض يعاني من الذئبة الحمامية الجهازية ، فيجب أيضًا معالجة الأمراض الفردية: التهاب المفاصليتلقى مضادات الالتهاب غير الستيرويدية المخدرات (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) و المسكنات. في بعض الأحيان إدارة of بيليمومابوهو جسم مضاد وحيد النسيلة مفيد أيضًا.
التوقعات والتشخيص
عادةً ما ينتج عن حمامي الفراشة احمرار شديد في الوجه. يرتبط الاحمرار نفسه أيضًا الم عند لمسها. يشعر الكثير من المصابين بالتشوه وعدم الجاذبية نتيجة لحمامي الفراشة ، والتي لها تأثير سلبي على تقدير المريض لذاته ويمكن أن تؤدي أيضًا إلى مشاكل نفسية ، وفي بعض الحالات قد تظهر حويصلات أيضًا على الطفح الجلدي. وبالتالي ، تقل جودة الحياة بشكل كبير بسبب حمامي الفراشة. في معظم الحالات ، يمكن علاج حمامي الفراشة بمساعدة الكريمات و المراهم. إذا كانت هذه لا تساعد ، مثبطات المناعة تدار. كما لا يسمح للمريض بقضاء فترات طويلة في الشمس بدون كريم واقي من الشمس وبالتالي فهو مقيد في أنشطته. إذا لم تختفي حمامي الفراشة من تلقاء نفسها ، فهي مضادة للملاريا المخدرات يمكن استخدامها ، والتي عادة ما تكون فعالة جدًا ضد الأعراض. في الحالات الشديدة ، أقراص مع الكورتيزون يمكن أن تؤخذ. ال الم يتم التعامل معها المسكنات. يمكن الحد من حمامي الفراشة أو علاجه تمامًا في معظم الحالات. لا يتم تقليل متوسط العمر المتوقع من خلال الأعراض.
الوقاية
الوقاية غير ممكنة حاليًا لأن الأسباب الدقيقة لمرض الالتهاب غير معروفة حتى الآن. ومع ذلك ، إذا كان الاستعداد الوراثي معروفًا ، يجب على الشخص المصاب محاولة تجنب المحفزات (الالتهابات ، إجهاد، أشعة الشمس القوية).
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
من المهم بشكل خاص حماية البشرة الحساسة من أشعة الشمس. يجب تجنب الملامسة المباشرة للشمس قدر الإمكان أو على الأقل تقليلها. نفس القدر من الأهمية هي استخدام كريم واقي من الشمس مع ارتفاع جدا عامل الحماية من الشمس وارتداء الملابس المغلقة وأ رئيس تغطية. يجب أيضًا مراعاة هذه الاحتياطات في فصل الشتاء. حماية الجلد من بارد لا تقل أهمية عن حمايته من الحرارة. في الرحلات ، يجب توخي الحذر لضمان وجود ظل كافٍ. النيكوتين له أيضًا تأثير سلبي على مسار المرض. يجب على المرضى التوقف تدخين إذا أمكن وتجنب الغرف المغلقة حيث يدخن الناس. إن تناول مستحضرات الإستروجين له نفس التأثير غير المواتي على المرض. هنا ، يجب البحث عن وسيلة بديلة لمنع الحمل مع الأخصائي. من المهم أيضًا تقوية الجهاز المناعي. لهذا ، فإن تناول أ الحمية غذائية غني بالمواد الحيوية ، وممارسة في الهواء الطلق و استرخاء المراحل حاسمة. نظرًا لأن حمامي الفراشة هي عملية التهابية ، فيمكن دعم الجسم عن طريق تناول المغذيات الدقيقة - مثل عنصر السيلينيوم. هذه تعمل بنشاط ضد العملية الالتهابية في الجسم. في علاج حمامي الفراشة ، أثبتت زيادة تناول الأطعمة التي تحتوي على أوميغا 3 ، مثل أسماك البحر الدهنية (سمك السلمون وسمك القد والماكريل) أو زيت بذر الكتان فعاليتها. يجب دمج هذه في الحمية غذائية كلما كان ذلك ممكنا.
