فقر الدم اللاتنسجي: الأسباب والأعراض والعلاج

اللاستيك الأنيميا يحدث عندما يكون هناك اضطراب في نخاع العظام وظيفة. هناك نقص في اللون الأحمر دم الخلايا، خلايا الدم البيضاءوخلايا الدم.

ما هو فقر الدم اللاتنسجي؟

اللاستيك الأنيميا هو عندما يكون هناك نقص في اللون الأحمر دم الخلايا، خلايا الدم البيضاءو الصفائح الدموية بسبب نخاع العظام اختلال وظيفي. هذا الانخفاض الحاد في الكل دم تُعرف الخلايا أيضًا باسم قلة الكريات الشاملة. قلة الكريات الشاملة تشمل قلة الكريات البيض ، الأنيميا و نقص الصفيحات. كل عام ، يتطور حوالي شخصين لكل مليون نسمة فقر الدم اللاتنسجي. ومن ثم فهو مرض نادر جدا. يمكن أن يسبب فقر الدم اللاتنسجي المخدراتوالالتهابات والسموم. نادرًا ما يكون فقر الدم خلقيًا.

الأسباب

فقر الدم فانكوني ومتلازمة دايموند بلاكفان أمثلة على فقر الدم اللاتنسجي الخلقي. فقر الدم فانكوني هو اضطراب وراثي وراثي متنحي. يعتمد على كسر الكروموسومات. متلازمة Diamond-Blackfan موروثة أيضًا. هنا، الكروموسومات 19 و 8 يحملان جينات متحورة. ومع ذلك ، فإن الأشكال المكتسبة من فقر الدم اللاتنسجي تحدث بشكل متكرر. في أكثر من 70 بالمائة من الحالات ، يكون السبب غير معروف. عشرة في المئة من فقر الدم اللاتنسجي سببها المخدرات. تشمل المحفزات المحتملة مضادات الالتهاب غير الستيرويدية المخدرات أو العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAID) ، فينزيل بوتازون ، felbamate كولشيسين ، الوبيورينول, درقي الأدوية ، السلفونامين ، الذهب الاستعدادات و الفينيتوين. عشرة بالمائة أخرى من حالات المرض ناتجة عن التسمم الكيميائي بالفينول الخماسي الكلور ، الليندين or البنزين. الإشعاع المؤين ، على سبيل المثال في سياق الإشعاع علاج For سرطان، يمكن أن تسبب أيضًا فقر الدم اللاتنسجي. خمسة في المئة من فقر الدم سببها الفيروسات. الفيروسات مثل باروفيروس B19 و فيروس ابشتاين بار يمكن أن تكون محفزات. هناك جدل حول ما إذا كان من الممكن أن يكون العدد الكبير من الحالات مجهولة السبب ، أي الحالات التي ليس لها سبب محدد ، ناتجة عن فيروس غير معروف. نظرًا لأن معظم المرضى لا يصابون بفقر الدم اللاتنسجي على الرغم من العدوى الفيروسية أو الأدوية ، فقد تمت مناقشة الاستعداد الوراثي. وفقًا للفرضيات الحديثة ، فإن العوامل الخارجية الضارة مثل المواد الكيميائية أو الأدوية أو الفيروسات قيادة لرد فعل مناعي ذاتي تي اللمفاويات ضد الخلايا الجذعية المكونة للدم من نخاع العظام في وجود استعداد وراثي محدد.

الأعراض والشكاوى والعلامات

تتحدد أعراض فقر الدم اللاتنسجي من خلال نقص خلايا الدم الحمراء ، الصفائح الدمويةو خلايا الدم البيضاء. بسبب نقص خلايا الدم الحمراء ، يشعر المرضى المصابون بالتعب. يعانون من الصداع، فقدان الوزن، غثيان و من التركيز مشاكل. تحت إجهاد، لديهم صعوبة تنفس. قلب يتم زيادة المعدل (عدم انتظام دقات القلب). من حين اخر، دوخة يحدث. بسبب نقص خلايا الدم البيضاء ، فإن وظيفة الجهاز المناعي ضعيف بشدة. يزيد الميل للعدوى بشكل كبير. الفم والبلعوم الغشاء المخاطي من المرضى تظهر تقرحات عديدة. تنخر التهاب اللثة هو أيضا نموذجي من فقر الدم اللاتنسجي. في الدورة ، قد تحدث التهابات شديدة. على سبيل المثال ، شديدة الالتهاب الرئوي يتطور الذي يتعافى منه المرضى بصعوبة. في أسوأ الحالات، تعفن الدم يحدث. ال مسببات الأمراض تخترق مجرى الدم وتتطور عدوى معممة. الرئيسية بكتيريا المسؤولون هم الإشريكية القولونية ، المكورات العنقودية الذهبية وبكتيريا الأجناس Klebsiella أو Serratia أو Enterobacter. الأعراض الرئيسية ل تعفن الدم متقطع إلى مرتفع حمى. بالإضافة إلى ذلك ، سريع تنفس, قيء, القشعريرة، و منخفض ضغط الدم واضحة. في تعفن الدم، تهدد الحياة صدمة وشيك. الصفائح الدموية عادة ما تكون مسؤولة عن تخثر الدم. يؤدي نقص الصفائح الدموية إلى زيادة الميل إلى النزيف. يصاب المرضى بأورام دموية كبيرة حتى من الإصابات الطفيفة. بالإضافة إلى ذلك ، نزيف نقطي في بشرة، ما يسمى ب نمشات، تصبح مرئية. في النساء ، تتجلى أهبة النزف بفترات طويلة الحيض.

التشخيص والدورة

يتم تقديم الدليل الأولي لفقر الدم اللاتنسجي من خلال الأعراض السريرية. في حالة الاشتباه في فقر الدم اللاتنسجي ، أ الفحص المعملي للدم تم إنجازه. ال تعداد الدم سيُظهر عددًا أقل من الخلايا الشبكية. الخلايا الشبكية هي مقدمة لخلايا الدم الحمراء ، ويشير النقص إلى ضعف وظيفة نخاع العظام. بسبب نقص خلايا الدم الحمراء ، المصل الفيريتين مستوى مرتفع. هذا يعني أن التخزين حديد في المصل يزداد. الهرمون إرثروبويتين يزداد أيضًا في مصل الدم وفي البول أيضًا. إرثروبويتين يتم إنتاجه بواسطة الكلى لتحفيز تكوين الدم. لتأكيد تشخيص فقر الدم اللاتنسجي ، نخاع العظم خزعة قابل للتنفيذ. توجد خلايا قليلة أو معدومة تنتج خلايا الدم الحمراء في عينة الأنسجة المأخوذة. نخاع العظام غني بالدهون وفقير في الخلايا. إذا كان المرض شديدًا ، فقط بلازما الدم و الخلايا الليمفاوية توجد في نخاع العظام. في حالة الاشتباه في فقر الدم اللاتنسجي ، يتم دائمًا أخذ تاريخ دوائي دقيق. هذه هي الطريقة الوحيدة لاستبعاد احتمال أن يكون فقر الدم ناتجًا عن استخدام الأدوية.

المضاعفات

فقر الدم اللاتنسجي مرض يهدد الحياة ويمكن أن يسبب العديد من المضاعفات. إذا تركت دون علاج ، فإن التوقعات سيئة للغاية. أكثر من ثلثيهم يموتون في وقت قصير. بعد العلاج الناجح ، ومع ذلك ، فإن فرص التمكن من ذلك قيادة الحياة الطبيعية تزداد مرة أخرى. ومع ذلك ، يلعب العمر وعدد الخلايا المحببة دورًا رئيسيًا في تقييم احتمالات العلاج. معظم المرضى الذين يخضعون لتكوين الدم الخيفي زرع الخلايا الجذعية لها نتيجة إيجابية. حتى في حالة عدم وجود أشقاء وأخذت خلايا جذعية من متبرع أجنبي ، فإن الشفاء التام ممكن. ومع ذلك ، لا تزال تحدث مضاعفات خطيرة في حوالي ربع الحالات ، وغالبًا ما تؤدي إلى الوفاة. حتى بالنسبة للمرضى الذين يتلقون العلاج المثبط للمناعة ، فإن آفاق مستقبل صحي تعتبر جيدة. ينجو أربعة أخماس من المرض. ومع ذلك ، لا يزال نصف هؤلاء المرضى بحاجة ازدراع لأنهم لا يستجيبون للعلاج أو الانتكاس أو يصابون فيما بعد بمرض ثانوي. نظرًا لأن هذا ليس علاجًا غير ضار ، يجب الالتزام الصارم بفحوصات المتابعة مدى الحياة. هذه هي الطريقة الوحيدة لاستبعاد العواقب المتأخرة.

متى يجب على المرء أن يذهب إلى الطبيب؟

الصداع غثيان, إعياء، أو فقدان الوزن قد يشير إلى فقر الدم اللاتنسجي ، والذي يجب تقييمه وعلاجه من قبل الطبيب. تشمل العلامات التحذيرية الأخرى ضعف الأداء ومشاكل في الدورة الدموية ، وكذلك نزيف الأنسجة والعدوى. في حالة حدوث العديد من هذه الأعراض ، يجب استشارة الطبيب على الفور. على الرغم من أن فقر الدم اللاتنسجي نادر للغاية ، إلا أنه يتطور بسرعة عندما يحدث. يجب أيضًا تشخيص فقر الدم الأكثر شيوعًا ، أي فقر الدم الكلاسيكي ، على الفور وعلاجه إذا لزم الأمر بسببه الصحية المخاطر. وفقًا لذلك ، يُنصح بمراجعة الطبيب بمجرد ظهور الأعراض الأولى لفقر الدم. تعتبر زيارة طبيب الأسرة أو طبيب الأعصاب ملحة بشكل خاص إذا كانت هناك أمراض أخرى مثل معدة كما توجد شكاوى معوية واضطرابات عصبية أو تغيرات عقلية. أي تلون في بشرة يجب فحصها. الأمر نفسه ينطبق على التغييرات في لسان و المسامير بالإضافة إلى الأعراض العامة مثل الخفقان وضيق التنفس ونوبات الإغماء المحتملة. إذا كان هناك دم في البراز أو البول ، يجب زيارة أقرب مستشفى على الفور لمزيد من التوضيح. هناك يمكن تحديد ما إذا كان فقر الدم اللاتنسجي أو فقر الدم البسيط. إذا تم اكتشاف كلا الشكلين مبكرًا ، فيمكن علاجهما جيدًا.

العلاج والعلاج

في فقر الدم اللاتنسجي ، أعراض علاج في البداية مع عمليات نقل الدم. تحتوي على خلايا حمراء وصفائح دموية مركزة. ال ضخ تهدف إلى مواجهة فقر الدم و نقص الصفيحات. مضادات حيوية تدار لعلاج الالتهابات. بالإضافة إلى ذلك ، طيف واسع مضادات حيوية تستخدم لمنع المزيد من الالتهابات. نظرًا لوجود ميل متزايد للنزيف بسبب نقص الصفائح الدموية ، يجب على المرضى أن يأخذوا الأمر بسهولة. يجب منع النزيف في جميع الأحوال. لمنع المزيد من تدمير نخاع العظام ، يتلقى المرضى مثبطات المناعة. عقاقير مثل الكورتيزون or سيكلوسبورين يستخدم. في بعض الحالات ، الجلوبيولين المضاد للخلايا اللمفاوية التائية علاج تدار. كعلاج نهائي ، زرع الخلايا الجذعية قد يتم إجراؤها. اعتمادًا على المتبرع ، فإن معدل الشفاء يزيد عن 70 بالمائة.

التوقعات والتشخيص

فقر الدم اللاتنسجي له نظرة تنبؤية غير مواتية. بدون رعاية طبية ، يموت أكثر من ثلثي المصابين بالمرض في الأسابيع أو الأشهر الأولى من الحياة. في حالة المرض الوراثي ، لا يمكن للكائن الحي تحسين رفاهيته بوسائله الخاصة. هذا يؤدي إلى خسارة جسدية قوة وموت الطفل. من خلال العلاج الطبي ، يمكن تحسين احتمالية بقاء المريض على قيد الحياة. ومع ذلك ، هناك خطر متزايد على الحياة. إذا تم إضعاف الكائن الحي بشدة ، فإن إمكانيات الجسم لن تكون كافية. يتحسن التشخيص في المرضى الذين يعانون من مستقرة الجهاز المناعي ولا توجد أمراض أخرى. ومع ذلك ، مع الإرشادات الطبية الحالية ، لا يوجد علاج لفقر الدم اللاتنسجي. لأسباب قانونية ، لا يُسمح للباحثين والعلماء بالتدخل بنشاط في الإنسان علم الوراثة. لذلك ، يركز المهنيون الطبيون على الرعاية الأساسية للمريض لتمكينهم من التعايش مع المرض. إذا توقف العلاج أو توقف ، تقل احتمالية البقاء على قيد الحياة بشكل كبير. يجب أيضًا تكييف نمط الحياة مع احتياجات الجسم. يجب تجنب النزيف تمامًا قدر الإمكان. لا يجب أن يتعرض المريض لمخاطر غير ضرورية ، حيث يوجد دائمًا خطر فقدان الحياة في حادث أو سقوط.

الوقاية

نظرًا لأن الاستعداد الوراثي غير معروف عادة ، يصعب الوقاية من فقر الدم اللاتنسجي.

متابعة الرعاية

في حالة فقر الدم هذا ، تكون رعاية المتابعة محدودة للغاية. على أي حال ، يعتمد المريض على العلاج الطبي الدائم ، لأنه إذا ترك دون علاج ، يمكن أن يتسبب هذا المرض في وفاة الشخص المصاب. في معظم الحالات ، يعتمد الأشخاص المصابون على عمليات نقل الدم بسبب فقر الدم. غالبا ما يكون من الضروري أن تأخذ مضادات حيوية وأدوية أخرى. يجب توخي الحذر لضمان أخذها بانتظام ، ويجب على الآباء أيضًا التحقق من تناول أطفالهم. عند تناول المضادات الحيوية ، كحول يجب أيضًا تجنبها ، وإلا سيضعف تأثيرها. لا يمكن بشكل عام التنبؤ بما إذا كان سيتم تحقيق علاج كامل في فقر الدم هذا. يمكن أن يحدث هذا النوع من فقر الدم أيضًا لدى صغار السن أو الأطفال قيادة حتى الموت. في هذه الحالة ، تطوير الاكتئاب المزمن. يمكن أيضًا منعه.

هذا ما يمكنك أن تفعله بنفسك

المرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي يعانون من مرض يهدد الحياة ، لذلك يجب المساعدة الذاتية الإجراءات ليست أولوية. بدلاً من ذلك ، يجب على المصابين الاتصال بالطبيب أو طبيب غرفة الطوارئ فور تسجيل الأعراض الأولى للمرض. وذلك لأن بدء العلاج غالبًا ما يكون له تأثير حاسم على المسار الإضافي وكذلك على التشخيص. عادة ، يلزم إقامة المريض في العيادة ، حيث يتلقى المرضى خلالها عمليات نقل الدم ، على سبيل المثال. خلال فترة العلاج بأكملها ، تعتبر الراحة الجسدية ضرورية للمصابين. يزداد الميل للنزيف بشكل كبير ، بحيث يمكن حتى للإصابات أو النتوءات الطفيفة أن تسبب مضاعفات. عادة ما يتم إعطاء المضادات الحيوية للمرضى لمنع الالتهابات المختلفة. يتم تقليل الدفاعات الجسدية الطبيعية بشكل كبير بسبب المرض ، بحيث يتجنب المصابون أيضًا الاتصال بأعداد كبيرة من الناس. غالبًا ما يؤثر هذا على ترتيب الزيارة في المستشفى ، والذي يتبعه المرضى بدقة. العلاج الناجح للمرض لا يعني عدم ظهور أي مضاعفات أخرى. لذلك ، عادة ما يحضر المرضى فحوصات المتابعة طوال حياتهم من أجل مراقبة حالتهم الصحية بعد المرض وعلاج أي شكاوي بسرعة. نظرًا لأن المرضى عادة ما يكونون ضعيفين بشدة ، لا يُشار إلى الرياضات المكثفة لبعض الوقت بعد العلاج.