متلازمة إيفانز: الأسباب والأعراض والعلاج

متلازمة إيفانز هي اضطراب نادر للغاية في جهاز المناعة الذاتية ويبلغ معدل انتشاره 1: 1,000,000،XNUMX،XNUMX. نظرًا لعدم وجود دراسات حالة كافية حتى الآن ، يشير المهنيون الطبيون إلى الحالات الفردية - في سياق العلاج.

ما هي متلازمة ايفانز؟

متلازمة إيفانز هي الاسم الذي يطلق على اضطراب المناعة الذاتية النادر للغاية - لأسباب غير واضحة. في متلازمة إيفانز ، الأجسام المضادة تتشكل التي تقاتل باللون الأحمر دم وكذلك الخلايا الصفائح الدموية. نتيجة لذلك ، تتلف الخلايا المناعية أو تتلف. نظرًا لحقيقة أن متلازمة إيفانز مرض نادر جدًا (معدل الانتشار حوالي 1: 1,000,000،1949،1951) ، هناك عدد قليل جدًا من الدراسات والنتائج حتى الآن. ومع ذلك ، يعتقد الخبراء الطبيون أن متلازمة إيفانز تحدث بسبب اضطراب وراثي. تم وصف المتلازمة لأول مرة بواسطة RT Duane و RS Evans في عام 1949. ومع ذلك ، كان RS Evans هو الذي كتب توثيقًا أكثر تفصيلاً للاضطراب في عام 1951. ومع ذلك ، على الرغم من أن المتلازمة معروفة منذ عام XNUMX و XNUMX ، على التوالي ، لا يوجد أي شيء تقريبًا. النتائج متوفرة حتى الآن ، لذلك لا يعرف الأطباء أسباب متلازمة إيفانز أو العلاجات المناسبة.

الأسباب

حتى الآن ، لا يعرف الأطباء سبب ظهور متلازمة إيفانز. في 50 في المائة من جميع الحالات ، تكون الأمراض الأخرى مسؤولة جزئياً في بعض الأحيان ؛ في 50 بالمائة ، السبب غير معروف تمامًا. ومع ذلك ، لا يوجد أيضًا يقين من أن الأمراض التالية تؤدي إلى الإصابة بمتلازمة إيفانز ؛ تم التوثيق فقط أن متلازمة إيفانز حدثت بالفعل مع الأمراض التالية. أمراض المناعة الذاتية على وجه الخصوص هي مزيج مشترك ، مع متلازمة سجوجرن، النظامية الذئبة الحمامية، وكذلك متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية بارزة. ومع ذلك، الأمراض المعدية مثل تأثير A, التهاب الكبد الفيروسات، نوكارديا ، الفيروس المضخم للخلايا، الحماق وكذلك فيروس ابشتاين بار من المحتمل أن يؤدي إلى متلازمة إيفانز. أمراض الورم (خلية تائية أو خلية ب غير-سرطان الغدد الليمفاوية, اعتلال أحادي النسيلة ذات مغزى غير واضح ، ساركوما كابوزي أو اللمفاوية المزمنة •سرطان الدم) وكذلك نقص المناعة مثل المتغير نقص المناعة المتلازمة (CVID) أو نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي يمكن أن يكون الدافع النظري للمتلازمة. التهاب الجلد والعضلات, المرض القبور, التهاب القولون التقرحي، ومرض Castleman ، والتهاب القصيبات المسد (BOOP) ، ومتلازمة Guillain-Barré ، على التوالي ، تمثل أيضًا المحفزات النظرية لمتلازمة إيفانز أو تم توثيقها جنبًا إلى جنب مع متلازمة إيفانز.

الأعراض والشكاوى والعلامات

الأفراد المصابون بمتلازمة إيفانز يشكون في الغالب أكسجين الحرمان الذي يسببه لاحقًا دوخةزيادة تنفس، او حتى صداع الراس. في بعض الأحيان عدم وجود أكسجين يمكن أن تسبب أيضًا قلب بالفشل. من الأعراض المميزة الأخرى النزيف الحاد الذي يصعب السيطرة عليه. هذا لأن ملف الصفائح الدموية، والتي هي ضرورية ل دم تخثر الدم.

التشخيص والدورة

كقاعدة عامة ، يقوم الطبيب بإجراء التشخيص على أساس قيم المختبر. على سبيل المثال ، يتم زيادة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء بشكل كبير. علاوة على ذلك ، يمكن للطبيب التعرف على تسوية كريات الدم الحمراء في ما يسمى أنبوب الترسيب. ال الهيماتوكريت يتم أيضًا تقليله ، وبالتالي ، فإن اللاكتات إنزيم نازعة الهيدروجين مرتفع بشكل ملحوظ. أنا

في حالات قليلة - بدلاً من نقص الصفيحات - يمكن أيضًا ملاحظة ما يسمى قلة العدلات. ال اختبار كومبس هو إيجابي. مسار المرض وكذلك التشخيص سلبي في الغالب. ويرجع ذلك أساسًا إلى عدم وجود بيانات دراسة تقريبًا حول متلازمة إيفانز حتى الآن. يموت العديد من المرضى بسبب النزيف الذي لا يمكن السيطرة عليه أو الالتهابات التي يسببها علاج. تتراوح معدلات الوفيات بين 8٪ و 40٪ ؛ هذا يعني أنه - من بين 100 مريض - لا ينجو من 8 إلى 40 شخصًا من متلازمة إيفانز (تطور لمدة 5 سنوات).

المضاعفات

تشمل المضاعفات المحتملة لمتلازمة إيفانز الأنيميا وتطوير الجلطة. كنتيجة ل نقص الصفيحات، حيث الخلايا دم يتم تدمير التخثر ، وقد يحدث أيضًا نزيف ومشاكل خطيرة في الدورة الدموية. من الصعب السيطرة على النزيف النموذجي للمتلازمة ويمكن ذلك قيادة لنزيف إذا تركت دون علاج أكسجين هو أيضًا نموذجي للمرض ، مما يؤدي لاحقًا إلى الصداع, الدوخة والتعب. على المدى الطويل ، يمكن أن يؤدي نقص الأكسجين قيادة إلى قلب الفشل وأمراض أخرى نظام القلب والأوعية الدموية. في علاج متلازمة إيفانز الموصوفة المخدرات (مثل سيكلوسبورين و دانازول) يمكن أن يسبب آثارًا جانبية شديدة ويؤدي إلى تفاقم الأعراض الأصلية. قد تحدث العدوى بعد ذلك نخاع العظام ازدراع. بالإضافة الى، تساقط الشعرقد تحدث مشاكل في الرؤية مثل إعتام عدسة العين وتفاعلات عدم تحمل. نادرًا ما تتطور الأمراض الثانوية مثل مرض الكسب غير المشروع ضد المضيف أيضًا بعد الزرع ، والذي يرتبط بدوره بمضاعفات خطيرة. حيث لا يوجد معيار علاج لمرض المناعة الذاتية هذا ، من الصعب التنبؤ بمضاعفات أخرى. إذا تركت دون علاج ، فإن متلازمة إيفانز تؤدي دائمًا إلى وفاة المريض.

متى يجب أن ترى الطبيب؟

إذا لوحظ ضيق في التنفس ونزيف حاد وعلامات نموذجية أخرى لمتلازمة إيفانز ، فيجب استشارة الطبيب. مضاعفات مثل الأنيميا or الجلطة تتطلب علاجًا فوريًا في المستشفى. في حالة حدوث نزيف حاد نتيجة حادث أو سقوط ، يجب استدعاء طبيب الطوارئ على الفور. يجب على الشخص المصاب بعد ذلك قضاء عدة أيام في المستشفى. بعد انتهاء العلاج ، تتم الإشارة إلى زيارات المراقبة المنتظمة للطبيب المسؤول. الناس مع القائمة أمراض المناعة الذاتية مثل متلازمة سجوجرن أو الجهازية الذئبة الحمامية معرضة للخطر بشكل خاص. الأمراض المعدية مثل تأثير أ و التهاب الكبد الفيروسات وأيضا أمراض الأورام والعيوب المناعية هي أيضًا محفزات نموذجية. يجب على أي شخص مصاب بهذه الأمراض أو من الفئات المعرضة للخطر أن يستشير طبيب الأسرة فورًا مع الأعراض المذكورة في البداية. جهات الاتصال الأخرى هي طبيب الباطنة أو طبيب الأمراض الجلدية أو أخصائي أمراض المناعة الذاتية. في حالة حدوث مضاعفات خطيرة ، من الأفضل الاتصال بخدمة الطوارئ الطبية أو يجب نقل الشخص المصاب مباشرة إلى أقرب عيادة.

العلاج والعلاج

منذ الوصف الأولي لمتلازمة إيفانز في عامي 1949 و 1951 ، ظهر إدارة of السكرية تم تفضيله في الغالب. عند القيام بذلك ، يحاول الطبيب الحصول على الهيماتوكريت فوق 30 في المائة أو الهيموغلوبين مستوى أعلى من 10 جم / ديسيلتر. ومع ذلك ، إذا لم يلاحظ الطبيب أي تغييرات أو تحسينات كبيرة ويتم توثيق الانتكاسات ، مثبطات المناعة or المناعية يمكن إعطاؤه للتخفيف من الأعراض والشكاوى. وتشمل هذه ، على سبيل المثال ، سيكلوسبورين, دانازول من فينكريستين. حتى ما يسمى تطبيق خارج التسمية ريتوكسيماب ممكن وقد نجح بالفعل (وفقًا للدراسات الفردية). اعتمادًا على مسار المرض ، يمكن أيضًا اعتبار إزالة المريض طحال. في سياق استئصال الطحال ، فإن ميل النزيف وبالتالي يمكن علاجها (أعراضها) ؛ لوحظ مغفرة في 20 في المئة إلى 40 في المئة من الحالات. عن طريق نخاع العظام ازدراع، من الممكن علاج الحالات المتكررة أو التي لا يمكن السيطرة عليها بطريقة أخرى بنجاح. يهتم الطبيب بشكل أساسي بأعراض متلازمة إيفانز. هذا يعني أن الدورة الدموية تستقر الإجراءات يتم تعيينها ، والتي تتعلق من ناحية بعوامل التخثر ، ومن ناحية أخرى يتم ملاحظة تركيز كرات الدم الحمراء. ومع ذلك ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن كل شيء علاج التوصيات ، التي تستند إلى متلازمة إيفانز ، تستند فقط إلى سلسلة الحالات بالإضافة إلى تقارير الحالات الفردية. حتى الآن ، لا توجد دراسات مضبوطة تسلط الضوء بوضوح على العلاج الذي حقق بالفعل أكبر نجاح. على أساس أنه لم يتم العثور حتى الآن على أسباب محددة لتحفيز متلازمة إيفانز ، يمكن تطبيق العلاج القائم على الأعراض فقط ؛ هذا يعني ، بالمعنى الدقيق للكلمة ، أن متلازمة إيفانز غير قابلة للشفاء.

التوقعات والتشخيص

لا يوجد علاج لمتلازمة إيفانز حتى الآن. التكهن ضعيف لأنه ، حتى الآن ، لا توجد طريقة لعلاج مرض المناعة الذاتية بشكل سببي. نسبة كبيرة من المرضى يموتون من حالة في غضون بضعة أشهر أو سنوات. يتحسن التشخيص إذا تم اكتشاف متلازمة إيفانز في مرحلة مبكرة. وبالتالي ، يمكن ملاحظة تحسن الأعراض لدى المرضى في سن الرضاعة إذا تم إجراء العلاج باستمرار ، ويتلقى المريض بانتظام السكرية وأيضا مثبطات المناعة مثل فينكريستين أو سيكلوسبورين، والتي تنظم الجهاز المناعي و الهيموغلوبين المستويات. إزالة طحال يمكن قيادة للتحسين في 20 إلى 40 في المائة من الحالات. المرضى أقل عرضة للمعاناة من نزعات النزيف بدون العضو وأيضًا يعانون من عدوى أقل. يكون التكهن أسوأ في الحالات المتكررة. ثم غالبًا ما يكون الخيار الوحيد المتبقي هو ملف نخاع العظام الزرع ، والذي يمكن أن يشكل عبئًا كبيرًا على الشخص المصاب. إذا نجحت العملية ، يمكن أن تحدث مضاعفات مختلفة وتأثيرات متأخرة. إغلاق الطبية مراقبة ضروري لاكتشاف هذه ومعالجتها الصحية مشاكل في مرحلة مبكرة. وبالتالي ، في متلازمة إيفانز ، يعتمد التشخيص على عوامل مختلفة مثل عمر المريض ومسار مرض المناعة الذاتية.

الوقاية

حتى الآن ، لا توجد أسباب فعلية معروفة تؤدي إلى الإصابة بمتلازمة إيفانز. لهذا السبب ، لا يمكن للناس منع المرض النادر للغاية.

متابعة

في معظم حالات متلازمة إيفانز ، تكون خيارات رعاية المتابعة محدودة للغاية. في هذه الحالة ، يعتمد المريض عادة بشكل أساسي على العلاج الطبي المباشر من قبل الطبيب لتخفيف الأعراض بشكل دائم وفعال. يعتمد المصابون بمتلازمة إيفانز على تناول الأدوية. يجب توخي الحذر لضمان تناول الدواء بشكل صحيح ، وقبل كل شيء ، بانتظام. في حالة وجود أي شكوك ، يجب دائمًا استشارة الطبيب لمنع المزيد من الشكاوى. علاوة على ذلك ، ممكن التفاعلات أو حتى الآثار الجانبية يجب أخذها بعين الاعتبار والتشاور مع الطبيب. في كثير من الحالات ، يعتمد مرضى متلازمة إيفانز أيضًا على نخاع العظام ازدراع. بعد هذا الإجراء الجراحي ، يجب على الشخص المصاب دائمًا أن يستريح ويعتني بجسده. يجب دائمًا الامتناع عن الأنشطة المجهدة والرياضية حتى لا ترهق الجسم دون داع. نظرًا لأن متلازمة إيفانز يمكن أن تؤدي أيضًا إلى اضطرابات نفسية ، فإن الرعاية المكثفة والمحبة للشخص المصاب لها تأثير إيجابي على المسار الإضافي للمرض. يمكن أيضًا أن يكون الاتصال بمرضى آخرين من المرض مفيدًا جدًا في هذا الصدد.

ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك

خيارات المساعدة الذاتية محدودة للغاية بالنسبة لمرضى متلازمة إيفانز. نظرًا لحدوثه النادر ، لم يتم البحث بشكل كافٍ عن المرض ، وبالتالي لا يكاد يقدم أي طرق للتخفيف من الأعراض في الحياة اليومية. كإجراء وقائي ضد الأنيميا، يمكن للمتضررين الحصول على المساعدة الذاتية الإجراءات من خلال مدخولهم الغذائي. كمية كافية من حديد مهم بشكل خاص. أطعمة مثل لحم الخنزير كبد، المحار ، الفاصوليا البيضاء ، العدس ، البازلاء ، الشانتيريل والبنجر تحتوي بشكل خاص على مستويات عالية من العناصر النزرة. إذا كانت هذه الأطعمة مدرجة بانتظام في الوجبات ، فإن نسبة حديد في الدم يزيد. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استهلاك الجريب فروت ، حيث يزيل هذا الطعام المعادن الثقيلة من الكائن الحي ، والتي لها تأثير مثبط على استخدام حديد. اساسا متوازنة وصحية الحمية غذائية مهم للمريض. يجب تجنب الدهون والمواد الضارة. التدخين أو استهلاك كحول يجب اجتنابها. يساعد الإمداد الكافي من الأكسجين والمشي المنتظم في الهواء النقي على تحسين الرفاهية. الاستقرار العقلي مهم بشكل خاص في التعامل مع المرض في الحياة اليومية. المحادثات مع الأقارب والأصدقاء أو التبادل الرقمي مع مرضى آخرين مفيدة. لتقليل العاطفي إجهاد, استرخاء يمكن استخدام الأساليب بالإضافة إلى ذلك.