التسبب (تطور المرض)
سبب الابتدائية ارتفاع ضغط الدم الرئوي (PH ؛ ارتفاع ضغط الدم الرئوي) غير معروف. PH في اليسار قلب يمثل المرض (المجموعة 2) الشكل الأكثر شيوعًا لـ PH ، ويمثل ما يصل إلى 50 ٪ من جميع الحالات. يمثل PH الناتج عن مرض رئوي و / أو نقص الأكسجة (المجموعة 3) ثاني أكبر مجموعة PH عدديًا (حوالي 30-45٪).
المسببات (الأسباب)
أسباب السيرة الذاتية
- العبء الوراثي:> 80٪ من العائلي و> 25٪ من الهيدروكربونات الأروماتية المتعددة الحلقات المتفرقة يمكن تحديد الطفرات / الحذف في جين مستقبل البروتين المشكل للعظام 2 (BMPR2) و 9 جينات أخرى في مسار الإشارات الخاص به ؛ ALK1 ، طفرات endoglin (مع وبدون توسع الشعريات الوراثي النزفي)
- أمراض وراثية
- أمراض تخزين الجليكوجين - مجموعة من الأمراض ذات الوراثة الجسدية السائدة والوراثة المتنحية والتي لا يمكن فيها تحلل الجليكوجين المخزن في أنسجة الجسم أو تحويله إلى جلوكوز، أو بشكل غير كامل فقط.
- مرض جوشر - مرض وراثي مع وراثة وراثة متنحية ؛ مرض تخزين الدهون بسبب خلل في إنزيم بيتا جلوكوسيريبروسيداز ، مما يؤدي إلى تخزين سيريبروسيد ، خاصة في الطحال والعظام المحتوية على النخاع
- الورم العصبي الليفي - مرض وراثي له وراثة سائدة وراثية ؛ ينتمي إلى phakomatosis (أمراض الجلد والجهاز العصبي) ؛ يتم تمييز ثلاثة أشكال مختلفة وراثيا:
- الورم العصبي الليفي من النوع الأول (مرض فون ريكلينجهاوزن) - يصاب المرضى بأورام ليفية عصبية متعددة (أورام عصبية) خلال فترة البلوغ ، والتي تحدث غالبًا في الجلد ولكنها تحدث أيضًا في الجهاز العصبي ، المدار (محجر العين) ، الجهاز الهضمي (الجهاز الهضمي) ، وخلف الصفاق ( مساحة تقع خلف الصفاق على الظهر باتجاه العمود الفقري) ؛ نموذجي هو ظهور بقع café-au-lait (لطاخات بنية فاتحة) والأورام المتعددة الحميدة (الحميدة)
- [الورم العصبي الليفي من النوع 2 - المميز وجود ثنائي (ثنائي) العصب السمعي (ورم شفاني دهليزي) ومتعدد السحائية (أورام سحائية).
- الورم الشفاني - متلازمة الورم الوراثي]
- خلية منجلية الأنيميا (طب: دربانوسيتوسيس ؛ أيضا الخلية المنجلية الأنيميا، فقر الدم المنجلي) - اضطراب وراثي يؤثر على الوراثة المتنحية كريات الدم الحمراء (أحمر دم الخلايا) ؛ ينتمي إلى مجموعة اعتلالات الهيموغلوبين (اضطرابات الهيموغلوبين؛ تكوين هيموجلوبين غير منتظم يسمى هيموجلوبين الخلية المنجلية ، HbS).
- أمراض وراثية
ثانوي ارتفاع ضغط الدم الرئوي قد يكون راجعا إلى الشروط التالية. أسباب السيرة الذاتية
- العبء الجيني
- أمراض وراثية (أنظر فوق).
الأسباب السلوكية
- تعاطي المخدرات
- الأمفيتامينات (مقلد الودي غير المباشر).
الأسباب المتعلقة بالمرض
التشوهات الخلقية والتشوهات والكروموسومات (Q00-Q99).
الجهاز التنفسي (J00-J99)
- الربو القصبي
- مرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD)
- مرض الرئة الخلالي
- انتفاخ الرئة - حالة حيث يوجد هواء متزايد في الرئتين. ومع ذلك ، يتم تقليل منطقة تبادل الغاز. والسبب في ذلك هو تدمير الحمة (رئة الانسجة).
- التليف الرئوي - النسيج الضام إعادة تشكيل الرئتين ، مما يؤدي إلى تدمير رئة بناء.
حالات معينة تنشأ في الفترة المحيطة بالولادة (P00-P96).
- الشريان الرئوي المستمر ارتفاع ضغط الدم لحديثي الولادة.
دم، الأعضاء المكونة للدم - الجهاز المناعي (D50-D90).
- ساركويد (المرادفات: مرض بويك ؛ مرض شاومان بيسنييه) - مرض جهازي النسيج الضام مع الورم الحبيبي تشكيل - تكوين (بشرةوالرئتين و الليمفاوية العقد).
- خلية منجلية الأنيميا (طب: Drepanocytosis ؛ أيضًا فقر الدم المنجلي ، فقر الدم المنجلي) (انظر أدناه "أمراض وراثية").
أمراض الغدد الصماء والتغذية والتمثيل الغذائي (E00-E90).
- اضطرابات الغدة الدرقية ، غير محددة
نظام القلب والأوعية الدموية (I00-I99)
- مرض القلب الأيسر غير محدد
- الانسداد الرئوي - انسداد جزئي (جزئي) أو كلي للشريان الرئوي
- الجلطات الدموية المزمنة - المزمنة إنسداد من الرئة سفن بواسطة ثرومبي (دم الجلطات).
- ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي العائلي
- الشريان الرئوي مجهول السبب ارتفاع ضغط الدم (الهيئة العامة للإسكان) - شكل من أشكال المرض غير معروف سببها [طفولة الاكثر انتشارا].
- تاجي/صمام الأبهر عيب غير محدد.
- مرض الانسداد الوريدي الرئوي (PVOD) و / أو الرئوي شعري ورم وعائي (PCH).
الأمراض المعدية والطفيلية (A00-B99).
- البلهارسيا - مرض الديدان (مرض معد استوائي) تسببه الديدان الخيطية (الديدان الماصة) من جنس البلهارسيا (زوجان المثقوبة).
- عدوى فيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز
كبدوالمرارة و النكد القنوات - البنكرياس (البنكرياس) (K70-K77 ؛ K80-K87).
- ارتفاع ضغط الدم البوابة (ارتفاع ضغط الدم البابي ، ارتفاع ضغط الدم البابي) - ارتفاع ضغط الدم بسبب كبد مرض مثل تليف الكبد.
الجهاز العضلي الهيكلي و النسيج الضام (M00-M99).
- الكولاجين (مجموعة من أمراض النسيج الضام التي تسببها عمليات المناعة الذاتية) - الجهازية الذئبة الحمامية (SLE) ، التهاب العضلات (م) أو التهاب الجلد العضلي (DM) ، متلازمة سجوجرن (سج) ، تصلب الجلد (SSc) ، ومتلازمة شارب ("مرض النسيج الضام المختلط" ، MCTD).
- المبيدات الحشرية - الأمراض الالتهابية الروماتيزمية التي تتميز بالميل إلى التهاب (معظمه) الدم الشرياني سفن.
الأورام - أمراض الأورام (C00-D48).
- سرطان القصبات (سرطان الرئة)
- كثرة المنسجات / كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز (الاختصار: LCH ؛ سابقًا: كثرة المنسجات X ؛ كثرة المنسجات X الإنجليزية ، كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز) - مرض جهازي مع تكاثر خلايا لانجرهانز في الأنسجة المختلفة (الهيكل العظمي 80٪ من الحالات ؛ بشرة 35٪، الغدة النخامية (الغدة النخامية) 25٪، رئة و كبد 15-20٪) ؛ في حالات نادرة ، قد تظهر أيضًا علامات التنكس العصبي ؛ في 5-50٪ من الحالات ، مرض السكري كاذب (اضطراب متعلق بنقص الهرمون في الهدرجة الأيض ، مما يؤدي إلى إفراز بول مرتفع للغاية) يحدث عندما الغدة النخامية متأثر؛ يحدث المرض منتشرًا ("منتشرًا في جميع أنحاء الجسم أو مناطق معينة من الجسم") في كثير من الأحيان عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1-15 سنة ، وأقل في كثير من الأحيان عند البالغين ، هنا في الغالب مع عاطفة رئوية منعزلة (تأثر رئوي) ؛ معدل الانتشار (تواتر المرض) تقريبًا. 1-2 لكل 100,000،XNUMX ساكن
- ورم الأوعية اللمفاوية - حالة مرضية نادرة تتميز بانتشار منتشر للأوعية اللمفاوية سفن. يمكن أن يؤثر هذا على الأعضاء الداخلية والعظام والأنسجة الرخوة والجلد
- اضطرابات التكاثر النقوي،
- رئوي شعري ورم وعائي (PCH) - حدوث العديد من الأورام الوعائية الحميدة.
روح - النظام العصبي (F00-F99 ؛ G00-G99).
- متلازمة توقف التنفس أثناء النوم - إختلال النوم المرتبطة الشخير وتتوقف مؤقتًا في تنفس.
الجهاز البولي التناسلي (الكلى ، المسالك البولية - الأعضاء الجنسية) (N00-N99).
- الإمساك أو الإسهال المزمن الفشل الكلوي مع غسيل الكلى (غسيل الدم).
الإصابات والتسمم وعقابيل أخرى لأسباب خارجية (S00-T98).
- داء المرتفعات المزمن
دواء
- مثبطات الشهية غير محددة
- ديازوكسيد (طب حديثي الولادة / تعليم حديثي الولادة وأمراضه لعلاج نقص السكر في الدم / نقص السكر في الدم) - قد يسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي في حالات معزولة عند الرضع
- الأدوية والمواد التي قد تحفز الهيدروكربونات العطرية متعددة الحلقات (مرتبة حسب احتمالية المخاطر):
- آمنة: أمينوريكس, فينفلورامين، ديكسفين فلورامين ، زيت الكانولا (بذور اللفت) ، بنفلوركس.
- محتمل: الأمفيتامينات، ل-التربتوفانوالميثامفيتامينات.
- ممكن: كوكايين، النورإيفيدرين ، نبتة سانت جون ، العلاج الكيميائي ، مثبطات امتصاص السيروتونين الانتقائية (SSRIs) ، البرغوليد
- من غير المرجح: وسائل منع الحمل عن طريق الفم، الإستروجين ، السجائر تدخين.
- الأدوية التي قد تسبب مرض الرئة الخلالي (DILD):
- مضادات حيوية ومبيدات الفطريات: الأمفوتريسين B, الإيزونيازيد, نتروفورانتوين, sulfasalazine و.
- المضادة للالتهابات المخدرات: حمض الصفصاف (ك)، etanercept و, الذهب, ميثوتريكسات، غير الستيرودية المضادة للالتهابات المخدرات (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) ، البنسيلامين.
- المستحضرات الدوائية الحيوية: أداليموماب ، ألمتوزوماب ، بيفاسيزوماب ، سيتوكسيماب ، ريتوكسيماب ، تراستوزوماب ، حاصرات عامل نخر الورم (TNF) ، إينفليكسيماب
- القلب والأوعية الدموية المخدرات: مثبطات إيس, الأميودارون، مشتقات الكومارين ، حاصرات بيتا ، flecainide, هيدروكلوروثيازيد (كليات التقنية العليا) ، بروكاييناميد, العقاقير المخفضة للكوليسترول، توكينيد.
- مناعة وعوامل العلاج الكيميائي: الآزويثوبرين، BCNU ، بليوميسين ، هذه المقارنة, بوسلفان, كارموستين, الكلوراميوسيل, سيكلوفوسفاميد, سيتارابين, ديفيروكسامين, DOCETAXEL, دوكسوروبيسين, erlotinib, إيتوبوسيد, فلودارابين, Flutamide, Gefitinib, جيمسيتابينهيدروكسي يوريا Imatinib, مضاد للفيروسات, وموستين, ملفلان, الميثوتريكسيت، ميثيل- CCNU ، ميتوميسين-C ، باكليتاكسيلبروكاربازين ، ثاليدومايد ، فينبلاستين.
- فاريا: بروموكريبتين, الكاربامازيبين، كابيرجوليد ، ميثيسرجيد ، بنسيلامين ، الفينيتوين، سيروليموس (رابامايسين).
أسباب أخرى
