انكماش الكبد (تليف الكبد): الأسباب

التسبب (تطور المرض)

تشمل علم أمراض تليف الكبد العلامات التالية:

  • الخلايا الكبدية التنخر (وفاة كبد الخلايا).
  • تكاثر النسيج الضام

التغييرات المذكورة أعلاه تؤدي إلى:

  • لا رجعة فيه النسيج الضام إعادة التشكيل بسبب تنشيط الخلايا الليفية (خلايا النسيج الضام) بواسطة خلايا إيتو (تحتوي على فيتامين (أ) وخدم لتخزين الدهون. يعتبرون أيضًا منتجين لألياف النسيج الضام).
  • تكوين عقيدات متجددة (تتكون من عقيدات خشنة النسيج الضام، والتي تصلب كبد النسيج وبالتالي ينتج السطح العقدي النموذجي).

هذا يؤدي بشكل جماعي إلى زيادة الحد من الوظيفة و ارتفاع ضغط الدم البابي (أيضًا ارتفاع ضغط الدم البابي وارتفاع ضغط الدم البابي).

المسببات (الأسباب)

أسباب السيرة الذاتية

  • العبء الجيني
    • من قبل الوالدين والأجداد - على سبيل المثال عوز alpha-1 antitrypsin (انظر أدناه "الاضطرابات الوراثية").
    • متغيرات المخاطر في جينات PNPLA3 و MBOAT7 و TM6SF2:
      • يحتوي PNPLA3 على معلومات عن ملف الليباز هذا يحط الثلاثية في ال كبد زنزانة. (مسؤولة عن 20.6-27.3٪ من تليف الكبد).
        • الجينات / SNPs (تعدد أشكال النوكليوتيدات المفردة ؛ الإنجليزية: تعدد أشكال النوكليوتيدات المفردة):
          • الجينات: PNPLA3
          • SNP: rs738409 في الجين PNPLA3
            • كوكبة الأليل: CC (3.2 أضعاف ؛ زيادة خطر الإصابة بالكبد الدهني الكحولي ؛ زيادة دهون الكبد)
            • كوكبة الأليل: CG (1.79 ضعف ؛ زيادة دهون الكبد ، خطر إدمان الكحول الكبد الكثير الدهون).
            • كوكبة الأليل: GG (مخاطر منخفضة من الكبد الكثير الدهون).
      • يتداخل MBOAT7 مع نقل الدهون (مسؤول عن 7.4-17.2٪ من كل تليف الكبد)
      • من المحتمل أن يكون TM6SF2 متورطًا في إطلاق البروتينات الدهنية (المسؤولة عن 2.5-5.2٪ من جميع حالات تليف الكبد)
    • أمراض وراثية
      • نقص ألفا 1 أنتيتريبسين (AATD ؛ نقص α1-antitrypsin ؛ المرادفات: متلازمة Laurell-Eriksson ، نقص مثبط الأنزيم البروتيني ، نقص AAT) - اضطراب وراثي شائع نسبيًا مع وراثة متنحية جسمية متنحية ينتج فيها القليل جدًا من alpha-1-antitrypsin بسبب تعدد الأشكال (حدوث تعدد جينة المتغيرات). يتجلى نقص مثبطات الأنزيم البروتيني في نقص تثبيط الإيلاستاز ، الذي يسبب الإيلاستين في الحويصلات الرئوية للحط. نتيجة الانسداد المزمن التهاب شعبي مع انتفاخ الرئة (مرض الانسداد الرئوي المزمن، انسداد مجرى الهواء التدريجي غير القابل للعكس بشكل كامل). يؤدي نقص مثبطات الأنزيم البروتيني في الكبد إلى الإصابة المزمنة التهاب الكبد (التهاب الكبد) مع الانتقال إلى تليف الكبد (تلف الكبد غير القابل للانعكاس مع إعادة تشكيل أنسجة الكبد). يقدر معدل انتشار (تكرار المرض) لنقص ألفا -1 أنتي تريبسين متماثل الزيجوت بنسبة 0.01-0.02 في المائة في سكان أوروبا.
      • داء ترسب الأصبغة الدموية (حديد مرض التخزين) - مرض وراثي وراثي وراثي متنحي مع زيادة ترسب الحديد نتيجة زيادة الحديد من التركيز في ال دم مع تلف الأنسجة.
      • مرض ويلسون (copper مرض التخزين) - مرض وراثي وراثي متنحي يتأثر فيه أيض النحاس في الكبد بواحد أو أكثر جينة الطفرات.
      • التليف الكيسي. (ZF) - مرض وراثي وراثي وراثي متنحي.
  • المتغيرات التشريحية - مثل رتق القناة الصفراوية (النكد لم يتم إنشاء القناة).

الأسباب السلوكية

  • استهلاك المنشطات
    • كحول (المرأة:> 40 جم / يوم ؛ الرجل:> 60 جم ​​/ يوم).
    • التبغ (التدخين والتدخين السلبي) - يزيد التدخين من تليف الكبد في وجود تليف الكبد
  • تعاطي المخدرات
    • نشوة (أيضًا XTC ، Molly ، إلخ) - ميثيلين ديوكسي ميثيل أمفيتامين (MDMA) ؛ الجرعة في المتوسط ​​80 مجم (1-700 مجم) ؛ ينتمي هيكليا إلى مجموعة الأمفيتامينات.
    • كوكايين

أسباب متعلقة بالمرض

  • كحول إساءة (إدمان الكحول) (حوالي 50٪ من الحالات).
  • المناعة الذاتية التهاب الكبد (AIH ؛ التهاب الكبد المناعي الذاتي) - مرض مناعي ذاتي التهابي حاد أو مزمن يصيب الكبد.
  • البلهارسيا (البلهارسيا) - مرض الديدان (الأمراض المعدية الاستوائية) التي تسببها الديدان المثقوبة (الديدان الماصة) من جنس البلهارسيا (مثقوبة الزوجين).
  • متلازمة بود تشياري (الجلطة إنسداد من الأوردة الكبدية).
  • تحص صفراوي (حصى في المرارة).
  • انسداد القناة الصفراوية المزمن
  • قصور القلب الأيمن المزمن (فشل البطين الأيمن ← قصور القلب الاحتقاني المزمن / تليف الكبد)
  • مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف (الكسب غير المشروع رد فعل الرفض).
  • الكبد الكثير الدهون التهاب الكبد - التهاب الكبد بسبب دهون الكبد.
  • التهاب الكبد (التهاب الكبد) B و C (التهاب الكبد الفيروسي المزمن: حوالي 45٪ من الحالات).
  • الأمراض المعدية مثل داء المقوسات (ينتقل عن طريق طفيلي التوكسوبلازما جوندي في اللحوم النيئة أو براز القطط).
  • تجاوز الصائم - اتصال ماس كهربائى بين الصائم (الصائم) والدقاق (اللفائفي).
  • حظ الكبد
  • متلازمة الأيض (بسبب العواقب المحتملة: التهاب الكبد الدهني (التهاب الكبد الدهني غير الكحولي ؛ NASH) ، تليف الكبد, ارتفاع ضغط الدم البابي (ارتفاع ضغط الدم البابي ، ارتفاع ضغط الدم البابي) ، تنكس الكبد الدهني (الكبد الدهني)).
  • مرض ويلسون (copper مرض التخزين).
  • الطفيليات (الإصابة بالطفيليات ؛ على سبيل المثال ، البلهارسيا، حظ الكبد).
  • الشغاف أو غلا ف القلب انقباض - التهاب التامور المزمن مع انكماش في تامور وبالتالي يحد من وظائف القلب.
  • التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC ، المرادفات: التهاب الأقنية الصفراوية المدمر غير القيحي ؛ سابقًا تليف الكبد الصفراوي الأولي) - مرض مناعي ذاتي نادر نسبياً يصيب الكبد (يصيب النساء في حوالي 90٪ من الحالات) ؛ يبدأ في المقام الأول الصفراوي ، أي في داخل وخارج الكبد ("داخل وخارج الكبد") النكد القنوات التي تدمرها الالتهاب (= التهاب الأقنية الصفراوية المدمر غير القيحي المزمن). على المدى الطويل ، ينتشر الالتهاب إلى أنسجة الكبد بالكامل ويؤدي في النهاية إلى حدوث ندبات وحتى تليف الكبد ؛ الكشف عن مضادات الميتوكوندريا الأجسام المضادة (AMA) ؛ غالبًا ما يرتبط PBC بأمراض المناعة الذاتية (المناعة الذاتية الغدة الدرقية, التهاب العضلات، النظامية الذئبة الحمامية (SLE) ، التصلب الجهازي التدريجي، الروماتويدي التهاب المفاصل) ؛ مرتبط ب التهاب القولون التقرحي (مرض التهاب الأمعاء) في 80٪ من الحالات. خطر طويل الأمد للإصابة بسرطان الخلايا الصفراوية (CCC ؛ النكد سرطان القناة ، القناة الصفراوية سرطان) 7-15٪.
  • ساركويد - مرض مزمن مع تكوين الأورام الحبيبية ، والتي توجد بشكل تفضيلي في الرئتين ، بشرة و الليمفاوية العقد.
  • الكبد الدهني / الكبد الدهني (الكحولي وغير الكحولي) ؛ مرض الكبد الدهني غير الكحولي (نافل): 10-20٪ من الحالات ؛ التهاب الكبد الدهني غير الكحولي: 20٪ من الحالات.
  • الالتهابات الفيروسية - مثل فيروس ابشتاين بار (EBV) عدوى.
  • التليف الكيسي. (التليُّف الكيسي) - مرض وراثي يُكوِّن فيه المصاب إفرازات لزجة في الرئتين والبنكرياس وما إلى ذلك ، والتي يمكن أن قيادة إلى اضطرابات وظيفية بمختلف أنواعها.

المخدرات (الأدوية السامة للكبد: الأدوية السامة للكبد / الأدوية السامة للكبد) [لا تدعي القائمة أنها شاملة].

التلوث البيئي - التسمم (التسمم).

  • زرنيخ
  • الفورمالديهايد
  • رابع كلوريد الكربون