In الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية، الورمي الحبيبي التهاب الصغيرة دم سفن يحدث. خلال هذه العملية ، يتم اختراق الأنسجة بواسطة الخلايا الحبيبية الحمضية.
ما هو الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية؟
في أوقات سابقة ، الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA) كان يُعرف أيضًا باسم متلازمة شيرج ستروس (CSS). كان أخصائيو علم الأمراض جاكوب تشيرغ (1910-2005) ولوت شتراوس (1913-1985) بمثابة الاسم نفسه. ومع ذلك ، يُعرف المرض في الوقت الحاضر باسم الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية، أو EGPA للاختصار. اليوزيني ورام حبيبي ويغنري (التهاب الأوعية الدموية) هو مرض نادر ينتمي إلى ANCA المرتبط المبيدات الوعائية (آف). ANCA هو اختصار لـ السيتوبلازم المضاد للعدلات الأجسام المضادة. ANCA المرتبطة المبيدات الوعائية هي أمراض جهازية يمكن أن تصيب جميع الأعضاء تقريبًا. السمة النموذجية لـ EGPA هي إصابة الرئتين ، والتي تتجلى الربو أعراض. في الحمضات ورام حبيبي ويغنريورم حبيبي (تشكيل الحبيبات) التهاب صغيرة ومتوسطة الحجم دم سفن يحدث. يتم اختراق الأنسجة بواسطة الخلايا الحبيبية الحمضية (الخلايا الالتهابية) ، والتي تشكل مجموعة فرعية من اللون الأبيض دم الخلايا. لذلك، التهاب من الدم سفن يحدث كاستجابة مناعية. النساء أكثر عرضة للإصابة بـ EGPA بمقدار الضعف مقارنة بالجنس الذكري. يتجلى المرض في معظم الحالات بين سن 40 و 50. وتبلغ الإصابة حالة واحدة إلى حالتين جديدتين لكل مليون نسمة كل عام.
الأسباب
ما الذي يسبب الحمضات ورام حبيبي ويغنري لا يزال مجهولا. يشتبه العديد من الأطباء في أنه ناتج عن خلل في وظائف الجسم الجهاز المناعي. يبدو أن الاستعدادات التحسسية تلعب دورًا خاصًا. تكون الجراثيم الجينية المتراخية شائعة بشكل خاص في الأشخاص الذين يعانون منها الربو القصبي أو الحساسية الأخرى. بالإضافة إلى ذلك ، استخدام بعض المخدرات مثل المونتيلوكاست يعتبر عامل خطر لمتلازمة شيرج ستروس. حقيقة ملفتة للنظر هي أن الضرر الذي يلحق بالأوعية الدموية سببه IgE الأجسام المضادة. بالإضافة إلى ذلك ، يبدأ المرض دائمًا في الجهاز التنفسي، مما يشير إلى مرض مناعي معقد.
الأعراض والشكاوى والعلامات
تظهر أعراض الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية على عدة مراحل. على سبيل المثال ، في بداية EGPA ، يحدث مرض تنفسي مزمن. هذا ممكن الربو, التهاب الأنف التحسسيالطرق أو التهاب الجيوب الأنفية. في حين أن ملف الحاجز الأنفي موجود في أنف, الاورام الحميدة تحدث في الجيوب الأنفية. لاحقا، الربو القصبي يحدث أيضا. في المرحلة الثانية من EGPA ، هناك فرط الحمضات في الدم والأنسجة. يصبح المرض الجهازي الفعلي واضحًا فقط عندما التهاب الأوعية الدموية يحدث في الأوعية الدموية الصغيرة. في معظم الحالات ، يكون مصحوبًا بأورام حبيبية خارج الأوعية الدموية أو فرط اليوزينيات. لم يتم بعد توضيح العوامل التي تسبب المراحل المختلفة للمرض. نظرًا لأن الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية يمكن أن يحدث في جميع الأعضاء ، فإن الجهاز الهضمي يتأثر أحيانًا. يتجلى ذلك من خلال أعراض المغص ، الإسهال, غثيان و قيء. علاوة على ذلك ، فإن التهاب الشرايين التاجية أو ال قلب العضلة ممكنة ، مما يؤدي إلى قصور القلب أو حتى نوبة قلبية. ليس من غير المألوف بالنسبة للفرد تضرر العصب لتظهر مصحوبة بطعن الموالخدر والشلل. إذا كان بشرة متورط ، نزيف بحجم رأس الدبوس ، تحدث تقرحات أو تكون قرح. تشمل الأعراض العابرة الأخرى حمىخفيفة الالتهاب الرئوي, إعياء، وفقدان الوزن.
التشخيص والدورة
ينشأ أول اشتباه في الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية في الربو المرضى عندما يعانون من أعراض أخرى مثل تضرر العصب أو شكاوى قلبية. لضمان التشخيص ، يتم أخذ عينات الأنسجة من قلب منطقة أو عصب أو مصاب بشرة المناطق. التهاب الأوعية الدموية يمكن التعرف عليه من خلال التركيب النموذجي للخلايا الالتهابية فحص الدم يكشف عن مستويات مرتفعة من خلايا حبيبية من الحمضات، وهو اكتشاف نموذجي. يتم توفير مؤشر إضافي من خلال تراكم IgE الأجسام المضادة. يمكن اكتشافها في حوالي 40 بالمائة من جميع المرضى. لتشخيص بؤر المرض في الجيوب الأنفيةوالرئتين أو قلب غير المرئية ، طرق فحص التصوير مثل أشعة سينية الفحص ، التصوير المقطعي بالكمبيوتر (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) تستخدم. تحسن متوسط العمر المتوقع لمرضى EGPA بشكل ملحوظ في السنوات الأخيرة باستخدام العلاجات المثبطة للمناعة. ومع ذلك ، تحدث الانتكاسات بشكل متكرر ، لذلك من الضروري التحكم المستمر. مع العلاج الأمثل ، يكون معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات أكثر من 80 بالمائة. ومع ذلك ، فإن الوفاة من احتشاء عضلة القلب أو سكتة قلبية يحدث في بعض المرضى.
المضاعفات
عادة ما يكون هناك انزعاج ومضاعفات الجهاز التنفسي بسبب المرض. قد يعاني المريض بنفس القدر من التهاب الأنف والجيوب الأنفية ، مما يعقد الحياة اليومية ويقلل من جودة الحياة. غالبا، الاورام الحميدة تتطور أيضًا ، مما يزيد من تعقيدها تنفس. نظرا لخفض أكسجين الإمداد ، لم يعد من الممكن القيام بالأنشطة الشاقة وقد يفقد الشخص المصاب وعيه. يتأثر القلب والجهاز الهضمي أيضًا ، لذلك سكتة قلبية يمكن أن يحدث. في أسوأ الأحوال ، يؤدي هذا إلى أ نوبة قلبية وفي النهاية حتى الموت. الشعور العام بالمرض يؤدي أيضا إلى حمى و فقدان الشهية، والتي يمكن قيادة لانقاص الوزن. في كثير من الحالات، الالتهاب الرئوي يحدث أيضا. عادة ما يكون العلاج سببيًا بمساعدة مضادات حيوية ويؤدي إلى النجاح بعد أيام قليلة فقط. ومع ذلك ، فإن العلاج المبكر ضروري لمنع الأضرار الثانوية والمضاعفات الأخرى. لا يوجد انخفاض في متوسط العمر المتوقع. يمكن أن تحدث مضاعفات إذا كان هناك انتكاسة وتعاقد المريض مع المرض مرة أخرى.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
If تنفس تحدث اضطرابات ، يجب الشروع في الفحص الطبي. إذا تنفس حدوث توقف ، ضيق في التنفس أو انقطاع في التنفس ، هناك ما يدعو للقلق. زيارة الطبيب ضرورية لأنها تهدد الحياة حالة أصبح وشيكًا إذا كان الكائن الحي يعاني باستمرار من نقص الإمداد به أكسجين. قد يحدث فشل في الأعضاء ، والذي يرتبط بضرر لا يمكن إصلاحه ومدى الحياة. إذا حدثت اضطرابات في النوم مصحوبة بضيق تنفس متزامن ، يجب استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن. في حالة ارتفاع ضغط الدم، مشاكل في ضربات القلب ، خفقان القلب ، اضطرابات من التركيز أو نقص الانتباه ، يجب استشارة الطبيب. يجب فحص الشكاوى من الجيوب الأنفية ومعالجتها بمجرد استمرارها لعدة أيام أو زيادة شدتها. إذا كانت هناك شكاوى حالية من معدة أو الأمعاء ، زيارة الطبيب ضرورية. إذا غثيان, قيء or الإسهال تحدث الأعراض بشكل متكرر ، يجب استشارة الطبيب. في حالة الم, تشنجات أو شلل في جميع أنحاء الجسم ، يجب استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن. في الحالات الشديدة ، تكون حالة الغيبوبة وشيكة إذا لم يتم علاجها. يعتبر خدر الأطراف أمرًا غير معتاد ويجب أيضًا توضيحه طبيًا. إذا تشكلت القرحة أو حدث تورم أو شعور عام بالمرض ، فمن الضروري زيارة الطبيب. إذا كان هناك فقدان الوزن غير المرغوب فيه، أو التعب المستمر ، أو الشعور بضعف جسدي ، يجب الشروع في الفحص الطبي.
العلاج والعلاج
في المراحل المبكرة من الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية ، يتم إعطاء المريض مضادات حيوية مثل تريميثوبريم أو سلفاميثوكسازول. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إعطاء جرعات منخفضة من الكورتيكوستيرويدات المضادة للالتهابات ، مما يؤدي إلى تحسن في ثلثي المرضى. في المراحل المتقدمة ، يتلقى المرضى أيضًا مثبطات المناعة بالإضافة إلى الستيرويدات القشرية. إذا كان مسار المرض شديدًا ، فإن الكورتيكوستيرويد صدمة يعتبر العلاج واعدًا. في هذه الحالة ، يتم إعطاء جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات في غضون أيام قليلة في شكل حقن. المناعية يمكن أيضًا استخدامها إذا لم ينجح هذا العلاج. إذا كان يمكن إيقاف الالتهاب إدارة ل المخدراتأطلقت حملة الكورتيزون جرعة تدريجيًا إلى أدنى مستوى ممكن إدارة. بهذه الطريقة ، يمكن قمع EGPA على المدى الطويل في معظم المرضى.
التوقعات والتشخيص
يختلف تشخيص الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية - المعروف سابقًا باسم متلازمة شيرج شتراوس - من حيث الشدة الدراماتيكية. كلما زاد عدد الأعضاء المصابة بالمرض ، كان التشخيص أسوأ. بشكل إشكالي ، يمكن لهذا المرض أن يصيب أي شخص تقريبًا ، عادةً في منتصف العمر. يوصف المرض عن طريق الأوعية الدموية الملتهبة. على الرغم من تأثر السفن الصغيرة والمتوسطة الحجم فقط ، إلا أن هناك العديد منها. هم قيادة للأعضاء وتزويدها بالدم والمواد المغذية. بالنسبة للأعضاء الحيوية مثل القلب و الدماغوالكلى أو الأعصاب يتأثر الورم الحبيبي اليوزيني والتهاب الأوعية ، ويصبح صعبًا. التكهن سيئ للغاية بدون علاج. غالبًا ما يتحسن بالعلاج الطبي ، ولكن فقط بالأدوية الثقيلة. الستيرويدات القشرية أو مثبطات المناعة مثل الآزويثوبرين, ميثوتريكساتالطرق أو سيكلوفوسفاميد كثيرا ما تستخدم. ومع ذلك ، فإن التشخيص في الورم الحبيبي اليوزيني والتهاب الأوعية يزداد سوءًا إذا المخدرات يجب أن تؤخذ لفترة طويلة. عادة ما يكون لهذه المستحضرات آثار جانبية شديدة. هذه تزيد من إضعاف الكائن الحي المتضرر بالفعل. إذا كان من الممكن التوقف عن الأدوية ببطء لأن حالة يتحسن ، يتحسن التشخيص أيضًا. لسوء الحظ ، غالبًا ما تتكرر الأعراض. يمكن أن يتحول هذا إلى أسوأ في بداية ظهور المرض.
الوقاية
وقائي الإجراءات ضد الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية غير معروف. وبالتالي ، لم يتم تحديد أسباب المرض بعد.
متابعة
كقاعدة عامة ، لا يوجد خاص أو مباشر الإجراءات وخيارات الرعاية اللاحقة متاحة للشخص المصاب بهذا المرض. في هذا الصدد ، يعد التشخيص المبكر للمرض واكتشافه مهمًا أيضًا في المقام الأول ، بحيث يمكن تجنب التجميعات الأخرى. كلما تم اكتشاف المرض في وقت مبكر ، كان ذلك أفضل هو المسار الإضافي للمرض. لا يمكن للمرض أن يشفى من تلقاء نفسه ، بحيث يعتمد الشخص المصاب على الطبيب في أي حال. فقط من خلال العلاج الطبي المناسب يمكن تخفيف الأعراض بشكل دائم. عادة ما يتم علاج المرض بمساعدة الأدوية. يعتمد الشخص المصاب على الجرعة الصحيحة وأيضًا على تناول الدواء بانتظام من أجل تخفيف الأعراض. يجب دائمًا استشارة الطبيب إذا كان هناك أي شك أو إذا كان هناك أي أسئلة. يجب أيضًا الاتصال بالطبيب في حالة حدوث آثار جانبية غير مرغوب فيها والتي لها تأثير سلبي على نوعية حياة الشخص المصاب. في كثير من الحالات ، يمكن أن يكون الاتصال بأشخاص آخرين مصابين بالمرض مفيدًا أيضًا ، حيث يؤدي ذلك غالبًا إلى تبادل المعلومات. في معظم الحالات ، لا ينخفض متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب بهذا المرض.
هذا ما يمكنك أن تفعله بنفسك
لكي لا تثقل كاهل الجهاز التنفسي دون داع ، فإن استهلاك النيكوتين يجب اجتنابها. وبالمثل ، لا تزور الأماكن التي يدخن فيها الناس أو بها ملوثات أخرى في الهواء. لتجنب المزيد من تهيج الجهاز الهضمي ، مثل السموم كحول لا ينبغي أن تستهلك. بالإضافة إلى ذلك ، ينبغي الحرص على الحفاظ على الصحة الحمية غذائية وتجنب فقدان الوزن. كاف الفيتامينات والألياف تعزز عملية الانتعاش وتمنعها سوء التغذية. تناول الكربوهيدراتأو الدهون الحيوانية أو olive oil يجب تجنبها قدر الإمكان لأنها تعقد عملية الهضم. يجب تزويد الجسم بالسوائل الكافية يوميًا للوقاية جفاف. على الرغم من إعياء والإرهاق ، من المهم أن يقضي المريض وقتًا في الهواء الطلق بانتظام ويمارس التمارين الرياضية الكافية. لتعزيز الرفاهية ، يجب القيام بأنشطة لها تأثير على تعزيز الحماس للحياة. يساعد التفاعل مع الأشخاص من البيئة المباشرة أيضًا على التعامل بشكل جيد مع تحديات الحياة اليومية. ل الحد من التوتر، ينصح باستخدامه استرخاء تقنيات مثل اليوغا or التأمُّل. يحتاج الجسم إلى كمية كافية من الدفء. لذلك يُنصح بتجنب المسودات الهوائية أو ارتداء الملابس الرقيقة جدًا.
