مرض فيجنر (المرادفات: ورام حبيبي ويغنريالتهاب الأوعية الحبيبي ، ورم حبيبي فيجنر، والورم الحبيبي فيجنر) مزمن التهاب ل دم سفن هذا نادر نسبيًا ، حيث تحدث نسبة 5 إلى 7 لكل 100,000 من السكان. يتأثر الرجال بشكل أكثر شيوعًا من النساء ، حيث يبلغ سن الذروة لمرض فيجنر حوالي 50 عامًا.
ما هو مرض فيجنر؟
مرض فيجنر هو مرض التهابي يصيب دم سفن المرتبطة التنخر ومظاهر الأورام الحبيبية في الأسفل (رئة) والأعلى الجهاز التنفسي (تجويف أنفيالبلعوم الفموي ، الأذن الوسطى) وكذلك في الكلى. في المرحلة الأولية ، يتجلى المرض على أنه بارد- أو أنفلونزاتشبه الأعراض مثل صداع الراس, آلام المفاصل, إعياء, حمى وفقدان الوزن. في وقت لاحق ، يصبح المرض معممًا وفي معظم الحالات (حوالي 80 بالمائة) التهاب كبيبات الكلى (التهاب من الكريات الكلوية) وأمراض الأوعية الدموية الدقيقة تتطور في الكلى. المزمن التهاب الأوعية الدموية (التهاب ل سفن) خاصية مرض فيجنر تؤدي إلى نقص دم إمداد وتروية الأعضاء المصابة ، ومن حيث المبدأ قد تتأثر جميع أجهزة الأعضاء.
الأسباب
سبب أو مسببات مرض فيجنر غير معروف حتى الآن. يشتبه في أن المرض يرجع إلى خلل في تنظيم الجهاز المناعي، الذي يصنع الأجسام المضادة (c-ANCA) ضد خلايا الدم في الجسم نتيجة لهذا الاضطراب. لم يتم بعد توضيح العوامل المحددة لخلل التنظيم. مشاركة استنشاق مسببات الحساسية التي تؤدي إلى تفاعل فرط الحساسية لـ الجهاز المناعي (رد فعل تحسسي) تم نقاشها. وبالمثل ، فإن الالتهابات البكتيرية الغشاء المخاطي للأنف مع المكورات العنقودية الذهبية ويُفترض أن يكون الميل الوراثي المحتمل (الاستعداد) عوامل محفزة محتملة. بالإضافة إلى ذلك ، قد يترافق مرض فيجنر مع نقص alpha-1 antitripsin (اضطراب وراثي في التمثيل الغذائي للبروتين) في بعض الحالات.
الأعراض والشكاوى والعلامات
يمكن أن يؤثر مرض فيجنر على أجهزة أعضاء مختلفة ويسبب مجموعة متنوعة من الأعراض. في بداية المرض يكون التركيز عادة على الشكاوى في الأذن ، أنف، ومنطقة الحلق: مزمنة التهاب مخاطية الأنف مع مضافات الدم بشكل متكرر نزيف في الأنفوتقرحات الفم الغشاء المخاطي مميزة. إذا كان الورم الحبيبي ينتشر إلى الجيوب الأنفية، والنتيجة هي التهاب مرتبط الم في منطقة الجبين والفك. يمكن ملاحظة إصابة الأذنين عن طريق الأذن الشديدة الم، مع هجمات عرضية من دوار. قد تشمل علامات التغيرات في الحلق عسر البلع ، بحة في الصوتوجافة مزعجة سعال؛ عند الانتشار إلى الرئتين ، قد يحدث نفث الدم وضيق شديد في التنفس مع خطر حاد للاختناق. الجهاز التنفسي الشديد الم في ال صدر قد تشير المنطقة التهاب الجنبة or التهاب التامور. يعاني العديد من المرضى من التهاب في العين واضطرابات بصرية ، خاصة في المرحلة الأولى من المرض ؛ مع تقدم المرض ، الكلى يمكن أن تؤدي المشاركة ارتفاع ضغط الدم. إذا كان هناك دم في البول ، فإن التهاب الكريات الكلوية (التهاب كبيبات الكلى) وينبغي النظر في. الأعراض الأخرى المحتملة لمرض فيجنر هي تورمات مؤلمة حساسة للضغط في المفاصل (خاصة في الأطراف) وكذلك تنمل وخدر في أصابع اليدين والقدمين. بيج كما يحدث نزيف وتقرحات جلدية صغيرة ، وقد تموت مناطق كاملة من الجلد مع تقدم المرض. غالبًا ما تتضمن الأعراض المصاحبة شكاوى غير محددة مثل إعياءضجر فقدان الشهية، وفقدان الوزن.
التشخيص والتقدم
يُشتبه في مرض فيجنر عند اثنين مما يسمى معايير ACR الأربعة (التهاب الفم الأنفي ، التصوير الشعاعي المرضي صدر، رواسب البول المرضية ، التهاب الورم الحبيبي) يمكن تأكيده سريريًا. يتم تأكيد التشخيص بواسطة أ خزعة مع الفحص النسيجي اللاحق ، والذي يكون فيه الورم الحبيبي الناخر والجزئي المبيدات الوعائية من الأوعية الدموية الأصغر يمكن اكتشافها في مرض فيجنر. أ فحص الدم يكشف أيضًا عن ارتفاع CRP و الكرياتينين المستويات (قصور كلوي) وكذلك زيادة عدد الكريات البيضاء كعلامة للالتهاب المزمن ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء المتسارع. التهاب كبيبات الكلى، c-ANCA (السيتوبلازم المضاد للعدلات الأجسام المضادة) في المصل وكريات الدم الحمراء (الدم في البول) يمكن اكتشافهما أيضًا. يكشف التصوير الشعاعي عن التظليل في الجيوب الأنفية وتسللت رئة الأنسجة ، أثناء التصوير المقطعي (التصوير المقطعي) يكشف عن الأورام الحبيبية ، ندوب، والكهوف (تجاويف مرضية واضحة). بشكل تفاضلي ، يجب التفريق بين مرض فيجنر وسرطان الشعب الهوائية ومتلازمة جودباستور. إذا تركت دون علاج ، فإن مرض فيجنر له تشخيص غير مواتٍ له نتيجة قاتلة. في المقابل ، يمكن تحسين الأعراض في معظم الحالات (90 بالمائة) علاج، على الرغم من أن خطر التكرار مرتفع للغاية.
المضاعفات
نتيجة لهذا المرض ، يعاني معظم المرضى عادة من انخفاض كبير في متوسط العمر المتوقع. يمكن أن تختلف أعراض هذا المرض بشكل كبير وقد لا تكون دائمًا مميزة ، لذلك في كثير من الحالات لا يمكن التشخيص والعلاج المبكر. يعاني المصابون في المقام الأول من السعال ونزلات البرد ويبدو عليهم التعب أو الإرهاق. هناك أيضًا انخفاض حاد في قدرة المريض على التأقلم إجهاد و التهاب الأنف أو الأذنين. هذه الالتهابات يمكن أن تقلل بشكل كبير من نوعية الحياة. بعض الأحيان التهاب شعبي يحدث. غالبًا ما يعاني المرضى أيضًا من التهاب في العين ، والذي يمكن أن يكون مصحوبًا بمشاكل بصرية. علاوة على ذلك، حمى ويحدث ألم في الأطراف ، مما يؤدي إلى تقييد الحركة في الحياة اليومية. تنخفض جودة الحياة بشكل كبير بسبب مرض فيجنر. بدون علاج ، يمكن أيضًا قيادة إلى قصور كلوي، والتي يمكن أن تؤدي إلى وفاة المريض إذا تركت دون علاج. يمكن أن يحد العلاج من معظم الأعراض. ومع ذلك ، فإن متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب قد انخفض بشكل كبير ومحدود على الرغم من العلاج. يعتمد المريض أيضًا على فحوصات منتظمة وقد يعاني أيضًا من المرض العقلي بسبب الأعراض.
متى يجب على المرء أن يذهب إلى الطبيب؟
يعتبر الميل المتزايد للنزيف أمرًا غير معتاد ويجب مراقبته بشكل أكبر. إذا كان هناك تكرار متكرر نزيف في الأنف أو نزيف اللثة، يجب مناقشة الملاحظات مع الطبيب. في حالة حدوث اضطرابات حسية ، هناك حاجة أيضًا إلى طبيب. من دواعي القلق آلام الأذن ، والتهاب العين ، والقيود في الرؤية ، وضعف تنفس، أو مزعج سعال. يجب تقديم التغييرات في فعل البلع أو النطق إلى الطبيب. في حالة حدوث ضائقة تنفسية حادة تهدد الحياة حالة موجود. يجب تنبيه سيارة إسعاف و اللإسعافات الأولية الإجراءات يجب الشروع في منع الوفاة المبكرة للمريض. تورم المفاصل، يجب فحص وعلاج ضعف الحركة أو الاضطرابات العامة في الحركة. تناقضات في تدفق الدم ، أحاسيس غير عادية في بشرة، أو فقدان العضلات قوة يجب أن يتم تقييمها من قبل طبيب. ارتفاع ضغط الدم، مخالفات في قلب يجب فحص الإيقاع وعدم الثبات في المشي. الإرهاق السريع ، وانخفاض الأداء المعتاد ، وفقدان الرفاهية هي علامات تحذيرية من الجسم يجب مناقشتها مع الطبيب. تعب، انخفاض غير مرغوب فيه في وزن الجسم ، فقدان الشهية، ورفض الأكل يجب أن يعرض على الطبيب. هناك تهديد من سوء التغذية من الكائن الحي ، والتي يمكن قيادة إلى الحادة الصحية -وضع يهدد.
العلاج والعلاج
بسبب المسببات غير المبررة ، لا يمكن علاج مرض فيجنر سببيًا ، ولكن عرضيًا فقط. علاجي الإجراءات هنا تهدف إلى كبح جماح الخلل الجهاز المناعي ويتم تكييفها حسب المرحلة. وهكذا ، في مرحلة أولية ومحدودة محليًا ، توليفة دوائية علاج من كوتريموكسازول ، والذي يتكون من مضادات حيوية تريميثوبريم وسولفاميثوكسازول كما يستخدم بشكل وقائي ضد الاستعمار الأنفي مع المكورات العنقودية الذهبية، ومنخفضة-جرعة الجلوكوكورتيكويد مثل بريدنيزولون في حالة وجود مرحلة معممة مصحوبة بأعراض خارج الجهاز التنفسي تهدد الحياة ،جرعة بريدنيزولون ودواء تثبيط الخلايا سيكلوفوسفاميد تستخدم بشكل عام ، حيث يتم استبدال الأخير بعقار آخر مثبط للخلايا مثل ميثوتريكسات إذا كان بطلان. وبالمثل ، على المدى القصير صدمة علاج مع ميثيل، إذا تم تطبيقه عن طريق الوريد ، يمكن الإشارة إليه في حالات مقاومة العلاج. إذا أمكن تحديد الهجوع ، يمكن استبدال عقار تثبيط الخلايا مثبطات المناعة مثل كبت or الآزويثوبرين، والتي يتم تحملها بشكل أفضل بشكل عام ، في حين أن جرعة of بريدنيزولون تدريجيًا إلى جرعة دائمة. قصور كلوي تتطلب غسيل الكلى و / أو النزف الرئوي عن طريق فصادة البلازما ، حيث يتم استبدال بلازما الجسم بمحلول من الشوارد و الهدرجة كربونات. يجب أن يأخذ اختيار العلاج الدوائي الفردي في الاعتبار مخاطر الكلى التي يمكن أن تقلل بشكل كبير من متوسط العمر المتوقع. بسبب الآثار الجانبية ، يجب مراقبة وظائف الكلى على وجه الخصوص عن كثب في حالة وجود مرض فيجنر.
التوقعات والتشخيص
إذا تُرك دون علاج ، فإن تشخيص مرض فيجنر سيئ للغاية. في هذه الحالة يستمر الالتهاب في الانتشار ويؤدي إلى ضرر دائم. السمع والرؤية و الكلى وظيفة تتأثر بشكل خاص. إذا تأثرت الكلى ، يمكن أن تحدث الوفاة في غضون بضعة أشهر بسبب الفشل الكلوي. تنعكس الالتهابات المتكررة في منطقة الأنف أيضًا في ما يسمى بالسرج أنف (الاكتئاب المزمن. من جسر أنف). من ناحية أخرى ، فإن العلاج يقاوم انتشار الالتهاب. لا يكاد متوسط العمر المتوقع ونوعية الحياة يتغيران بالتشخيص المبكر والعلاج. في أكثر من 90 في المائة من المصابين ، يقلل العلاج بشكل كبير من الأعراض ، في 75 في المائة حتى لدرجة أن الحياة الخالية من الأعراض ممكنة ، على الأقل مؤقتًا (مغفرة كاملة). ومع ذلك ، في حوالي 50 في المائة من المصابين في حالة مغفرة ، هناك احتمال أن تظهر الأعراض مرة أخرى حتى مع العلاج الناجح. بالإضافة إلى ذلك ، الاستخدام طويل الأمد أو المتكرر الأدوية المثبطة للمناعة والكورتيكوستيرويدات (العلاج الوقائي) يرتبط بزيادة خطر الإصابة بالعدوى وتطور إعتام عدسة العين. لذلك ، فإن الضوابط المنتظمة لملف تعداد الدم وكذلك البصر ضروريان. بالإضافة إلى ذلك ، يسببها الستيرويد تساقط الشعر, حب الشباب, فم القرح وزيادة الوزن ممكنة.
الوقاية
نظرًا لعدم وضوح العوامل المحفزة الدقيقة ومسببات مرض فيجنر ، لا يمكن الوقاية من المرض حاليًا.
متابعة
في معظم الحالات ، محدودة جدًا وقليلة جدًا الإجراءات الرعاية اللاحقة المباشرة متاحة للشخص المصاب بمرض فيجنر ، لذلك يجب على الشخص المصاب استشارة الطبيب بشكل مثالي في مرحلة مبكرة جدًا. يمكن منع المزيد من المضاعفات عن طريق التشخيص المبكر. ومع ذلك ، نظرًا لأن هذا مرض وراثي ، فلا يمكن عادةً علاجه تمامًا ، لذلك يعتمد الشخص المصاب دائمًا على الطبيب. خاصة في حالة الرغبة الحالية في إنجاب الأطفال ، يُنصح بإجراء الاختبارات الجينية والاستشارة من أجل منع تكرار مرض فيجنر. أثناء العلاج نفسه ، يعتمد المرضى في معظم الحالات على تناول الأدوية المختلفة التي يمكن أن تخفف الأعراض وتحد منها. يجب دائمًا اتباع تعليمات الطبيب ، كما يجب الانتباه إلى الجرعة الصحيحة. المتضررين يعتمدون أيضا على الفحوصات والفحوصات المنتظمة اعضاء داخليةحيث يجب فحص الكلى على وجه الخصوص. يعتمد المسار الإضافي للمرض إلى حد كبير على وقت التشخيص ، بحيث لا يمكن عادةً إجراء تنبؤ عام. في بعض الحالات ، يقلل مرض فيجنر من متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
يمكن أن يكون هذا المرض مرهقًا جدًا للمصابين ، خاصةً إذا تم تشخيص مرض فيجنر في وقت متأخر. على الرغم من إمكانية علاج جميع أعراض المرض ، إلا أن نوعية حياة المرضى عادة ما تكون محدودة للغاية. بالنسبة للعديد من المرضى وأقاربهم ، يُنصح بالسعي للحصول على العلاج النفسي بالإضافة إلى العلاجات الضرورية طبيًا من أجل التخلص من المعاناة. الإنترنت ، مفيد أيضًا. بدلاً من ذلك ، يمكن للمصابين أيضًا الاتصال بـ التهاب الأوعية الدموية مجموعة المساعدة الذاتية (www.vaskulitis-shg.de) التي تتعامل مع كل ما هو نادر أمراض المناعة الذاتية أن قيادة لالتهاب الأوعية الدموية المزمن. الروابط والنصائح المدرجة هناك يمكن أن تجعل الحياة اليومية أسهل بكثير لأولئك الذين يعانون من مرض فيجنر. هم أيضا يستفيدون من استرخاء تقنيات من أي نوع ، لأنها تعمل أيضًا ضد التعب ومشاعر الإرهاق التي يعاني منها المرضى أكثر. اليوغا، عضلة جاكوبسون التقدمية استرخاء, كيغونغ و Tai Chi كلها موصى بها. لكن أشكال العلاج الجديدة البديلة مثل العلاج بالموسيقى والضحك اليوغا أو يجب أيضًا تجربة العلاج بتقنية EFT مرة واحدة ، لأنها أثبتت بالفعل أنها تريح مرضى Morbus Wegener.
